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A deficiência CD70 herdada aumenta a susceptibilidade ao vírus de Epstein-Barr e a cancro EBV-relacionado

Os investigador nos institutos de saúde nacionais (NIH) e de colegas internacionais identificaram uma desordem imune genética caracterizada pela susceptibilidade aumentada e pelo controle imune deficiente do vírus de Epstein-Barr (EBV) e, em alguns casos, por um cancro EBV-associado chamado o linfoma de Hodgkin. Os pesquisadores estudaram dois grupos não relacionados de irmãos com problemas imunes similares e determinaram seus sintomas foram causados provavelmente por uma falta de CD70, uma proteína encontrada na superfície de diversos tipos de pilhas imunes. Os cientistas no instituto nacional da alergia e das doenças infecciosas (NIAID), parte de NIH, conduziram a pesquisa com uma equipe internacional dos colaboradores.

Ambos os grupos de irmãos tiveram a evidência de infecção descontrolada com EBV, uma terra comum e o vírus geralmente suave, que conduziram à revelação do linfoma de Hodgkin em três destas crianças. Cada criança igualmente teve outros sintomas imunes, tais como a actividade reduzida de micróbio-lutar pilhas de T, a baixa produção de anticorpos e a activação deficiente de pilhas de B deprodução.

Os pesquisadores analisaram os genomas de todas as quatro crianças e encontraram que cada um teve duas cópias transformadas do gene CD70, tendo por resultado as proteínas CD70 nonfunctioning ou inexistentes. Todos os quatro pais, que tiveram sistemas imunitários saudáveis, tiveram somente uma cópia da mutação--indicando que a deficiência CD70 segue um teste padrão recessivo autosomal da herança. Isto significa que os indivíduos afetados recebem um gene defeituoso de cada pai a fim ter sintomas. Quando nenhum tratamento específico para a deficiência CD70 existir actualmente, cada um das quatro crianças recuperou do linfoma de Hodgkin e está recebendo infusões do anticorpo para ajudar a amparar o sistema imunitário.

Este trabalho igualmente oferece a introspecção no papel normal de CD70. Os estudos precedentes mostraram que CD70 interage com uma outra proteína da pilha imune chamada CD27, uma interacção que pudesse ser importante para a função apropriada dos linfócitos. Esta hipótese é afirmada por estes resultados os mais atrasados na deficiência CD70. A pesquisa igualmente indicou que os investigador que testam as medicamentações experimentais que diminuem a actividade de CD70 ou de CD27--uma estratégia possível para combater a doença auto-imune--deve estar ciente de um risco possível de complicações EBV-relacionadas.

Source:

NIH/National Institute of Allergy and Infectious Diseases