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La deficiencia heredada CD70 aumenta susceptibilidad al virus de Epstein-Barr y al cáncer EBV-relacionado

Los investigadores en los institutos nacionales de la salud (NIH) y de los colegas internacionales han determinado un desorden inmune genético caracterizado por susceptibilidad creciente y el mando inmune pobre del virus de Epstein-Barr (EBV) y, en algunos casos, un cáncer EBV-asociado llamado el linfoma de Hodgkin. Los investigadores estudiaron dos equipos sin relación de hermanos con problemas inmunes similares y determinaron sus síntomas fueron causados probablemente por una falta de CD70, una proteína encontrada en la superficie de varios tipos de células inmunes. Los científicos en el instituto nacional de la alergia y de las enfermedades infecciosas (NIAID), parte de NIH, conducto la investigación con personas internacionales de colaboradores.

Ambos equipos de hermanos tenían pruebas de la infección incontrolada con EBV, un campo común y el virus generalmente suave, que dieron lugar al revelado del linfoma de Hodgkin en tres de estos niños. Cada niño también tenía otros síntomas inmunes, tales como actividad reducida de patógeno-luchar las células de T, la producción inferior de anticuerpos y la activación pobre de las células de B anticuerpo-que producían.

Los investigadores analizaban los genomas de los cuatro niños y encontraron que cada uno tenía dos copias transformadas del gen CD70, dando por resultado las proteínas nonfunctioning o inexistentes CD70. Los cuatro padres, que tenían sistemas inmunes sanos, tenían solamente una copia de la mutación--indicando que la deficiencia CD70 sigue una configuración recesiva de un autosoma de la herencia. Esto significa que los individuos afectados reciben un gen dañado de cada padre para tener síntomas. Mientras que existe ningún tratamiento específico para la deficiencia CD70 actualmente, cada uno de los cuatro niños se ha recuperado del linfoma de Hodgkin y está recibiendo infusiones del anticuerpo para ayudar a alentar el sistema inmune.

Este trabajo también ofrece discernimiento en el papel normal de CD70. Los estudios anteriores mostraron que CD70 obra recíprocamente con otra proteína de la célula inmune llamada CD27, una acción recíproca que puede ser importante para la función apropiada de linfocitos. Esta hipótesis es afirmada por estas últimas conclusión en la deficiencia CD70. La investigación también indicó que los investigadores que probaban las medicaciones experimentales que disminuyen la actividad de CD70 o de CD27--una estrategia posible para combate enfermedad autoinmune--debe ser consciente de un riesgo posible de complicaciones EBV-relacionadas.

Source:

NIH/National Institute of Allergy and Infectious Diseases