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O estudo sugere maneiras novas de tratar os sintomas neurológicos ligados ao complexo tuberoso da esclerose

Os pesquisadores do hospital de crianças de Boston descobriram um caminho molecular novo que inibisse o myelination dos neurônios nos cérebros dos pacientes com o complexo tuberoso raro da esclerose da desordem genética (TSC). O estudo, “CTGF/CCN2 Neuronal regula negativamente o myelination em um modelo do rato do complexo tuberoso da esclerose,” que será publicado o 9 de fevereiro em linha no jornal da medicina experimental, sugere maneiras novas de tratar alguns dos sintomas neurológicos associados com o CST, incluindo o autismo e a epilepsia.

O CST é causado por mutações nos genes TSC1 e TSC2. A doença afecta aproximadamente 1 em 6.000 povos e é caracterizada pelo crescimento de tumores benignos numerosos nos tecidos diferentes do corpo, incluindo o cérebro, a pele, os olhos, os rins, o coração, e os pulmões. Muitos pacientes igualmente têm sintomas neurológicos tais como a epilepsia, a inabilidade intelectual, e o autismo. Os cérebros dos pacientes mostram várias estruturas anormais. Em particular, os pacientes do CST com autismo mostram os defeitos na organização de sua matéria branca, as regiões do cérebro onde as pilhas do oligodendrocyte protegem axónio neuronal envolvendo os em uma bainha de myelin de isolamento.

Mustafa Sahin e colegas encontrou previamente que os ratos cuja falha da falta TSC1 dos neurônios ao myelinate seus axónio correctamente, mas a razão para este defeito permaneceram obscuros. A equipe de Sahin no hospital de crianças de Boston e a Faculdade de Medicina de Harvard revelam agora que os neurônios que faltam TSC1 segregam quantidades aumentadas de uma proteína chamada factor de crescimento do tecido conjuntivo (CTGF) e que esta proteína impede a revelação e o myelination do oligodendrocyte. Suprimir do gene que codifica CTGF restaurou a capacidade dos oligodendrocytes aos axónio do myelinate nos ratos que faltam TSC1 neuronal.

Sahin e os colegas encontraram que os níveis de CTGF eram igualmente elevados nos neurônios derivados dos pacientes do CST. “Nosso estudo fornece a primeira descrição de um mecanismo molecular que poderia ser a base da microestrutura aberrante da matéria branca em pacientes do CST,” Sahin diz. “Os estudos futuros dos efeitos de CTGF na revelação do oligodendrocyte serão um objetivo principal para a descoberta de alvos terapêuticos novos.”

Os pesquisadores adicionam que o papel de CTGF segregado dos neurônios deve ser investigado em outras doenças do myelination, incluindo a esclerose múltipla e os alguns formulários da paralisia cerebral.