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Los científicos de TSRI descubren cómo la proteína de la llave establece la visión apropiada

Los científicos del campus de la Florida del The Scripps Research Institute (TSRI) han descubierto cómo una proteína llamada α2δ4 establece la visión apropiada. Sus ayudas de la investigación explican porqué las mutaciones en el gen que codifica α2δ4 llevan a la distrofia retiniana, a una enfermedad caracterizada por la visión de color defectuosa y a la ceguera de noche.

Para estudiar cómo esta proteína soporta la visión, los investigadores modelaron distrofia retiniana en ratones. Como seres humanos, los ratones que faltaban α2δ4 sucumbieron a la enfermedad y su visión fue comprometida.

“Mucho de nuestro trabajo es impulsado por el deseo de entender qué entra mal en un alcance de condiciones cegadoras,” explicó a profesor Kirill A. Martemyanov, autor mayor de TSRI del nuevo estudio. “Ahora hemos encontrado una molécula que desempeña un papel dominante en permitir que los fotorreceptores tapen en el circuito de los nervios y que transmitan las señales livianas que reciben al cerebro.”

El estudio fue publicado en línea recientemente en la neurona del gorrón.

Un ingrediente secreto para Vision

Nuestra visión depende de dos tipos de fotorreceptores en la capa sensible a la luz del aro llamada la retina. Los fotorreceptores de Roces descubren los fotones en los niveles más bajos de la luz y soportan la visión nocturna, y los fotorreceptores del cono detectan la luz brillante y discriminan entre los colores. Las varillas y los conos deben alambrar en un circuito de los nervios de la retina para enviar la información al cerebro.

Martemyanov y sus colegas están estudiando las conexiones de los nervios que hacen la visión posible. En un estudio anterior, los investigadores determinaron una proteína nueva de la célula-adherencia llamada ELFN1 que el uso de las varillas para hacer contacto con sus socios, llamado las neuronas bipolares. Sin embargo, cómo ELFN1 logra la tarea del alambrado del fotorreceptor no estaba sin obstrucción.

En el nuevo estudio, los experimentos encabezados por el socio de investigación de TSRI Yuchen Wang del laboratorio de Martemyanov mostraron que esta conectividad requiere α2δ4 ensamblar una estructura, llamada un complejo macromolecular más de categoría alta, con ELFN1 y otras proteínas llamados los canales del calcio. Estos canales del calcio accionan la baja del glutamato químico del mensajero, que los fotorreceptores utilizan para comunicar con las neuronas bipolares.

En fin, Wang explicó, sin ambos α2δ4 y los otros canales en el complejo macromolecular, varillas del calcio no pueden conectar con el circuito de los nervios. “Lo encontramos que α2δ4 es esencial para ordenar la división presináptica de los fotorreceptores de la varilla,” dijimos.

Llamativo, la eliminación del gen correspondiente para α2δ4 en un modelo del ratón interrumpió la transmisión de señales livianas de fotorreceptores al cerebro sin afectar a la capacidad de descubrir la luz. “Es como usted está intentando hacer un lamamiento de teléfono--y su teléfono es completo - funcional--pero usted no es porque no hay señal,” Martemyanov oído dijo.

Los conos parecían manejar la falta de α2δ4 ligeramente mejor.

Sin el α2δ4, los ratones no podidos para ver bajo condiciones livianas oscuros y no podían navegar un laberinto en la luz corta debido a sus varillas disfuncionales. Sus conos fueron afectados también, pero podrían todavía enviar algunas señales débiles a través al cerebro.

“Su visión de la oscuro-luz fue suprimida totalmente,” dijo a Martemyanov. “Y la señal de los conos podía hacerla pelado.” Wang dijo que los investigadores ahora están haciendo más investigación para explicar esta diferencia entre las varillas y los conos.

Una manera potencial de mantener aros sanos

Yendo adelante, Martemyanov y sus personas proyectan estudiar si la manipulación de α2δ4 podría ayudar a fotorreceptores a transmitir sus señales y a mantener conectividad para tirante funcional más de largo en modelos de la baja relativa a la edad de la visión, una condición cegadora importante en seres humanos.

“Si podemos tentar fotorreceptores de muerte para aumentar su comunicación con el conjunto de circuitos de la retina y para preservar las conexiones que hacen, podemos demorar probablemente la baja de la visión en condiciones degenerativas como la degeneración macular relativa a la edad,” Martemyanov dijo.

Los investigadores también piensan que alambrar factores tales como α2δ4 y ELFN1 podría también ayudar a investigadores a dirigir un reto actual al usar a las células madres a la baja correcta de la visión.

Martemyanov explicó que los esfuerzos actuales de muchos laboratorios están dirigidos actualmente hacia reemplazar las células muertas del fotorreceptor por las varillas célula-derivadas vástago y los conos como estrategia para restablecer la visión; sin embargo, la integración de los nuevos fotorreceptores en el circuito de la retina ha sido un reto. El nuevo estudio sugiere que α2δ4 pueda ser el ingrediente secreto para conseguir estas nuevas células alambrar correctamente en el circuito de los nervios.