Les scientifiques d'ULCA découvrent comment les autoanticorps entraînent quelques cas de hypertriglycéridémie sévère

Les Gens avec la hypertriglycéridémie souvent sont dits pour changer leur régime et pour détruire le grammage. Mais un régime à haute teneur en graisses n'est pas forcément la cause pour chacun dans la condition.

Les chercheurs d'UCLA ont découvert un sous-ensemble de gens avec la hypertriglycéridémie dont les fuselages produisent des autoanticorps -- molécules de réaction immunitaire qui attaquent leurs propres protéines -- entraînant des hauts niveaux des triglycérides dans le sang.

La Hypertriglycéridémie, qui peut augmenter le risque de maladie cardio-vasculaire et de pancréatite, est souvent entraînée par ou aggravée par le diabète incontrôlé ou l'obésité. Des taux de triglycéride Élevés de plasma peuvent également être provoqués par des mutations en un grand choix de gènes qui règlent le métabolisme de triglycéride. Cependant, en dépit des décennies de recherche et d'une compréhension croissante de métabolisme de triglycéride, la plupart des cas de hypertriglycéridémie sont mal compris.

Ce syndrome neuf découvert, aboubé « le syndrome de l'autoanticorps GPIHBP1, » représente une avance importante dans la hypertriglycéridémie de compréhension, a dit M. Stephen Young, cardiologue d'UCLA et biologiste moléculaire, qui ont abouti l'étude avec ses collègues Anne Beigneux et Loren Fong. Chacun Des trois est des professeurs de médecine à l'École de Médecine de David Geffen à l'UCLA.

« Il est important d'identifier ce syndrome neuf parce qu'il est potentiellement mortel et potentiellement traitable, » Young a dit. L'étude est publiée aujourd'hui en ligne dans New England Journal de Médicament.

Des Triglycérides dans la circulation sanguine sont décomposées par une lipase appelée de lipoprotéine d'enzymes, connue sous le nom de LPL, les capillaires intérieurs -- les plus petits vaisseaux sanguins du fuselage. En 2010, les Jeunes, le Beigneux et le Fong ont découvert qu'une autre protéine, un GPIHBP1, des grippages à LPL et des mouvements il dans des capillaires. Sans GPIHBP1, LPL est échoué dans les espaces entre les tissus, où il est inutile pour assimiler les triglycérides dans la circulation sanguine. L'équipe d'UCLA a continué pour prouver que certains avec la hypertriglycéridémie ont des mutations dans GPIHBP1 qui la maintiennent de gripper à LPL, alors que d'autres ont des mutations dans LPL qui le maintiennent de gripper à GPIHBP1. Les Deux types de mutations empêchent LPL d'atteindre les capillaires.

Dans leur recherche neuve, les Jeunes, le Beigneux, le Fong et le Katsuyuki Nakajima, un professeur à l'Université de Gunma au Japon, ont trouvé un groupe de personnes avec la hypertriglycéridémie dont le GPIHBP1 ne peut pas transporter la lipase de lipoprotéine dans des capillaires. Mais dans ces cas, ils n'ont pas eu des mutations génétiques ; au lieu de cela, ils ont des autoanticorps contre GPIHBP1 qui empêchent GPIHBP1 de gripper LPL.

Les scientifiques ont recensé six personnes avec des autoanticorps contre GPIHBP1. Quatre de ces six avaient été diagnostiqués avec une affection auto-immune connue pour faire développer le fuselage des autoanticorps contre un grand choix de protéines. Une des six personnes avec les autoanticorps GPIHBP1 est devenue enceinte. Les autoanticorps contre GPIHBP1 ont croisé le placenta et ont écrit la circulation du bébé ; par conséquent, le mineur nouveau-né a eu la hypertriglycéridémie sévère. Heureusement, les taux de triglycéride du mineur sont graduellement revenus à la normale avec la disparition des autoanticorps de la mère.

Plus de recherche sera nécessaire pour définir la fréquence du syndrome de l'autoanticorps GPIHBP1 et comment le traiter, mais il semble vraisemblablement que les médicaments immunodépresseurs pourraient aider à réduire des autoanticorps et abaisser des taux de triglycéride de plasma, Young a dit.

« Les chercheurs ont non seulement découvert une maladie neuve, mais leurs découvertes ont suggéré que la maladie soit traitable, » ont dit M. Michelle Olive, sous-chef, atherothrombosis et branchement de maladie coronarienne du Coeur, du Poumon et de l'Institut Nationaux de Sang, bailleur de fonds de l'étude. « Ces découvertes sont le résultat des années des études financées par NHLBI des mécanismes moléculaires de l'action de GPIHBP1 et sont un excellent exemple de la façon dont la science fondamentale peut mener aux avances scientifiques avec des implications cliniques directes. »

Jeunes Ajoutés : « Les autoanticorps GPIHBP1 doivent être considérés dans n'importe quel cas neuf de hypertriglycéridémie sévère. »

Advertisement