ULCA-forskare upptäcker hur autoantibodies orsakar några fall av den stränga hypertriglyceridemiaen

Folket med hypertriglyceridemia berättas ofta för att ändra deras bantar och förlorar väger. Men ettfett bantar är inte nödvändigtvis orsaka för alla med villkora.

UCLA-forskare har upptäckt en underdel av folk med hypertriglyceridemiaen vars förkroppsligar jordbruksprodukterautoantibodies -- immun-svar molekylar som anfaller deras egna proteiner -- orsaka hög nivå av triglycerides i blod.

Hypertriglyceridemia, som kan förhöjning riskera av både kardiovaskulär sjukdom och pancreatitis, orsakas ofta by eller exacerbateds av obehärskad sockersjuka eller fetma. Kickplasmatriglyceride jämnar kan också orsakas av mutationar i en variation av gener som reglerar triglycerideämnesomsättning. Emellertid illviljaårtionden av forskning och en växande överenskommelse av triglycerideämnesomsättning, förstås mest fall av hypertriglyceridemiaen dåligt.

Detta nyligen upptäckta syndrom som dubbas ”syndromet för autoantibody GPIHBP1,”, föreställer ett viktigt för- i överenskommelsehypertriglyceridemia, sade Dr. Stephen Barn, UCLA-cardiologisten och den molekylära biologen, som ledde studien tillsammans med hans kollegor Anne Beigneux och Loren Fong. Alla trena är professorer av medicinen på Daviden som Geffen Skolar av Medicin på UCLA.

”Är Det viktigt att känna igen detta nya syndrom, därför att det är liv - hota och potentiellt behandlingsbart,”, sade Barn. Studien publiceras den on-line todayen i Newet England Förar Journal över av Medicin.

Triglycerides i bloodstreamen är brutna besegrar vid ett enzym som kallas lipoproteinlipase som är bekant som LPL, inre capillaries -- huvuddelens minsta blodkärl. I 2010 upptäckte Barn, Beigneux och Fong att ett annat protein, GPIHBP1, röror till LPL och flyttningar det in i capillaries. Utan GPIHBP1 strandas LPL i utrymmena mellan silkespapper, var den är onyttig för att smälta triglyceridesna i bloodstreamen. UCLA-laget gick på att visa att något folk med hypertriglyceridemia har mutationar i GPIHBP1 som uppehället det från bandet till LPL, stunder andra har mutationar i LPL den uppehälle det från bandet till GPIHBP1. Båda typer av mutationar förhindrar LPL från att ne capillariesna.

I deras nya forskning grundar Barn, Beigneux, Fong och Katsuyuki Nakajima, en professor på den Gunma Universitetar i Japan, en grupp människor med hypertriglyceridemiaen vars GPIHBP1 inte kan transportera lipoproteinlipase in i capillaries. Men i dessa fall, hade de inte genetiska mutationar; i stället har de autoantibodies mot GPIHBP1 som förhindrar GPIHBP1 från bandet LPL.

Forskarna identifierade sex folk med autoantibodies mot GPIHBP1. Fyra av de sex hade diagnostiserats med en bekant autoimmune oordning för att orsaka förkroppsliga för att framkalla autoantibodies mot en variation av proteiner. Ett av det sex folket med autoantibodies GPIHBP1 blev gravid. Autoantibodiesna mot GPIHBP1 korsade placentaen och skrev in baby'sens cirkulation; därför hade det nyfödda spädbarn sträng hypertriglyceridemia. Lyckligtvis spädbarn jämnar triglyceride gradvist gånget tillbaka till det normala med försvinnandet av moderns autoantibodies.

Mer forskning ska är nödvändig att definiera frekvensen av syndromet för autoantibodyen GPIHBP1, och hur till fest det, men det verkar troligen att immunosuppressive droger kunde hjälpa att förminska autoantibodies och fälla ned plasmatriglyceride jämnar, sade Barn.

”Har forskarna inte endast upptäckt en ny sjukdom, utan deras rön har föreslågit, att sjukdomen är behandlingsbar,” sade Dr. Michelle Oliv, den ställföreträdande chefen, atherothrombosis, och hjärtinfarktartärsjukdomen förgrena sig av MedborgareHjärtan, Lungen och BlodInstitutet, funderen av studien. ”Är är Dessa rön resultatet av år av NHLBI-betalade studier av den molekylära mekanismen av handlingen av GPIHBP1 och ett utmärkt exempel av hur grundläggande vetenskap kan leda till vetenskapliga framflyttningar med riktar kliniska implikationer.”,

Ökat Barn: ”Behöver autoantibodies GPIHBP1 att vara ansedda i något nytt fall av den stränga hypertriglyceridemiaen.”,

Källa: https://www.uclahealth.org/ucla-researchers-discover-a-new-cause-of-high-plasma-triglycerides

Advertisement