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I nuovi strumenti possono potenzialmente svolgere il ruolo chiave nella diagnosi precoce della sclerosi sistematica

I risultati di due studi presentati oggi al congresso europeo annuale del punto culminante di conferenza stampa 2017 di reumatologia (EULAR) l'uso di due nuovi strumenti, che possono potenzialmente svolgere un ruolo fondamentale nella diagnosi precoce della sclerosi sistematica (SSc).

Uno studio su grande scala ha dimostrato che i pazienti che incontrano “la diagnosi precoce molto dei criteri della sclerosi sistematica„ (VEDOSS) hanno principalmente l'aspetto caratteristico di un reticolo in anticipo di SSc quando sono studiati facendo uso di una tecnica conosciuta come il nailfold videocapillaroscopy.

Un secondo studio ha indicato che un'analisi del sangue basata di nuovo epitopo destinata per individuare gli autoanticorpo SSC-specifici può essere utile come strumento per la diagnosi in pazienti sospettati di avere SSc.

Diagnosi precoce molto videocapillaroscopy di sostegni del Nailfold di SSc

Il Nailfold videocapillaroscopy è un metodo non invadente, economico e riproducibile della rappresentazione permettendo la valutazione dei mutamenti strutturali nella microcircolazione periferica. Consistendo di una combinazione di microscopio con una grande lente di ingrandimento coppia con una videocamera digitale aiutata da software specifico, questa tecnica permette una misura precisa della morfologia dei capillari e della loro densità.

L'aspetto caratteristico di un reticolo in anticipo di SSc durante il nailfold videocapillaroscopy comprende la presenza di capillari giganti e di emorragie. Per contro, la perdita di capillari, la disorganizzazione architettonica vascolare e la presenza di capillari anormalmente a forma di rappresentano il più chiaro aspetto di danno microvascolare avanzato di SSc, che egualmente è stato associato con la partecipazione dell'organo a SSc clinicamente evidente.

“Poiché SSc è preceduto solitamente dalla presenza di fenomeno di Raynaud, questo fornisce un'opportunità ideale di studiare il danneggiamento più iniziale della microcircolazione,„ ha detto il professor Vanessa Smith dell'autore principale dall'ospedale universitario di Gand, Gand, Belgio.

“Il Nailfold videocapillaroscopy dovrebbe essere considerare come una componente chiave dei criteri di VEDOSS (che egualmente comprendono i cambiamenti clinici “fenomeno di Raynaud„ alla microcircolazione, presenza di anticorpi antinucleari nella circolazione e nelle cifre gonfie), che specificamente sono stati destinati per diagnosticare prima possibile SSc. Uno degli scopi di studiare la malattia in così gruppo in anticipo è di trovare gli obiettivi infine per trattare la malattia prima che il danno di tessuto irreversibile abbia accaduto,„ lei ha spiegato.

La prevalenza dei reticoli in anticipo videocapillaroscopy di SSc del nailfold era più alta nei pazienti positivi (ANA) dell'anticorpo antinucleare VEDOSS che quelle senza questo anticorpo. La distribuzione stimata dei reticoli in anticipo di SSc era 40% contro 13% nei pazienti di ANA e di ANA+ rispettivamente. Dei pazienti tipici il reticolo “in anticipo„ era presente in 79% “di un obiettivo„.

Per le caratteristiche capillaroscopic quantitative, la sola statisticamente differenza significativa fra i pazienti di ANA e di ANA+ era in presenza “del moderato„ o “di estesi„ capillari giganti (23 contro 5%, p=0.027).

40 centri hanno partecipato allo sforzo di VEDOSS che piombo ad un database con 1.085 pazienti con il fenomeno di Raynaud. Questi pazienti sono stati divisi in due gruppi principali: Pazienti e quelli di ANA+ senza questo anticorpo nella loro circolazione.

I reticoli videocapillaroscopy del Nailfold sono stati categorizzati come segue: alterazioni normali/non specifiche; anomalie non specifiche; “Presto„, “attivo„; “Tardi„; e SSC-reticoli “del tipo di dermatosclerosi„. Una valutazione quantitativa “di assente (“nessuno„ o “raro„) e “presente inclusi alterazioni capillaroscopic„ (“moderato„ o “esteso„) per l'aspetto dei capillari giganti, delle emorragie, della perdita capillare e dei capillari (folti) a forma di anormale.

La nuova analisi del sangue per individuare gli autoanticorpo SSC-specifici può aiutare la diagnosi

Gli studi precedenti hanno identificato un epitopo specifico (PDGFRα) che è riconosciuto dagli autoanticorpo in pazienti con SSc, possono essere clonati dai globuli bianchi di memoria B da un paziente di SSc e possono indurre la fibrosi all'interno di un organismo vivente. , I peptidi (frammenti della proteina) che compongono questo epitopo sono stati indicati specificamente per essere riconosciuti da un'immunoglobulina (IgG) nel sangue dei pazienti con SSc, ma non dei comandi.

In questo l'ultimo studio, uno di questi peptidi - un cosiddetto “peptide immunodominant„ - è stato usato per sviluppare un'analisi del sangue specifica che può essere usata per diagnosticare SSc.

“I nostri risultati preliminari indicano che questa nuova analisi del sangue per individuare SSC-specifico, agonistico, gli autoanticorpo possono identificare quei pazienti di SSc con la malattia attiva, indipendentemente dal “limitato contro„ l'estensione diffusa della loro malattia,„ ha detto il Dott. Gianluca Moroncini dell'autore principale da Università Politecnica Marche, Ancona, Italia. “Proponiamo di usando questa analisi per la selezione futura di grandi gruppi di pazienti influenzati vicino, o sospettato di sofferenza da SSc per convalidarla correttamente come strumento per la valutazione di attività di malattia e/o la diagnosi precoce di SSc,„ ha aggiunto.

“Sebbene abbiamo dati iniziali sulla specificità della prova cioè la sua capacità di discriminare fra i pazienti di SSc con la malattia attiva dai pazienti con la malattia inattiva, non ci sono finora dati disponibili sulla diagnosi precoce. Il gruppo di VEDOSS sarebbe un obiettivo ideale per la valutazione dell'utilità di questa nuova prova nell'identificazione in anticipo moduli attivi/progressivi di SSc,„ il Dott. Moroncini ha concluso.

Il primo punto in questo nuovo studio ha compreso l'identificazione di un peptide specifico che potrebbe efficacemente discriminare SSc dai campioni di sangue sani di controllo da una grande libreria del peptide di PDGFRα, che era stata usata per la mappatura di epitopo degli anticorpi anti--PDGFRα monoclonali in una popolazione di 25 di controllo 25 e di SSc campioni di sangue sani.

Poi, facendo uso di una seconda più piccola libreria del peptide di PDGFRα, l'identità di questo epitopo un immunodominant è stata confermata.

L'analisi statistica ha identificato due sottogruppi di campioni di SSc: reattivo contro nonreactive, gli ultimi undistinguishable dai comandi sani. Una terza libreria del peptide poi è stata usata per identificare il peptide riconosciuto esclusivamente dai campioni di sangue reattivi di SSc, prelevati dai pazienti con attivo, malattia progressiva, mentre i campioni nonreactive di SSc sono stati prelevati dagli oggetti con meno attivo, malattia del non progressivo.

Che cosa è SSc?

SSc è una malattia reumatica cronica mediata immune rara che pregiudica gli organi multipli, compreso il cuore ed è stimato per accadere in 2.3-10 genti per 1 milione, con una chiara predominanza per le femmine.

La fase più in anticipo di SSc è caratterizzata infiammazione in corso e ricostruendo microvascolare, che poi diventa perdita di capillari, culminanti nella fibrosi dell'interfaccia, i polmoni, il cuore ed altri organi. Le complicazioni temute sono ipertensione arteriosa polmonare (PAH), crisi renale e fibrosi polmonare che rappresentano la maggior parte delle morti riferite SSc. Con l'inizio di fibrosi polmonare e del PAH, SSc ha una sopravvivenza di dieci anni di intorno 50 per cento.