Gli scienziati rivelano il ruolo della proteina cellulare del prione in via di sviluppo dei tumori di NF2-related

La nuova ricerca pubblicata oggi, il 10 luglio 2017, online nell'oncogene del giornale potrebbe offrire la speranza a migliaia di, pricipalmente giovani, la gente influenzata dalla neurofibromatosi ereditaria 2 (NF2) di circostanza. Questa circostanza è caratterizzata dallo sviluppo dei tumori multipli del sistema nervoso quali i neurinomi, i meningiome e gli ependimome, ciascuno connesso con le mutazioni in una codifica del gene per un soppressore del tumore chiamato MERLIN.

Oltre alla malattia NF2, ci potrebbe essere vantaggio potenziale per altri cancri con le stesse mutazioni, compresi mesotelioma (collegato solitamente ad esposizione all'amianto), cancro al seno, carcinoma colorettale, melanoma, glioblastoma e neurinomi spontanei e meningiome accadenti indipendentemente da NF2.

Gli scienziati dall'università di fiducia di NHS degli ospedali di Plymouth e di Plymouth, di supporto tramite la fiducia del Cancro della gioventù della gru di Laura e la ricerca del tumore cerebrale, hanno rivelato il ruolo del modulo normale e cellulare della proteina del prione (PrPC) nello sviluppo dei tumori di NF2-related.

PrPC è normalmente presente nel sistema nervoso delle persone in buona salute ed è assente nei pazienti della malattia da prioni di Creutzfeldt-Jakob che hanno un modulo patologico della proteina del prione di scrapie chiamata proteina del prione (PrPSc). Mentre i livelli fisiologici di PrPC sono importanti durante l'embriogenesi (il trattamento tramite cui l'embrione si sviluppa e si forma) e sono neuroprotective in adulti, le concentrazioni altamente aumentate sono state trovate in parecchi cancri quali il glioblastoma, il cancro al seno, la prostata ed il cancro gastrico.

Poiché tutti i pazienti NF2 sviluppano i neurinomi multipli, gli scienziati hanno sviluppato un modello della cultura della cellula umana per il neurinoma, comprendente le celle umane del neurinoma isolate sia dai pazienti che gestiscono le cellule di Schwann in buona salute normali (che formano la guaina che protegge i nervi). Facendo uso di questo modello, il gruppo di ricerca ha trovato per la prima volta che PrPC sovra-è prodotto in neurinoma rispetto alle cellule di Schwann in buona salute. Questa sovrapproduzione è dovuto la carenza di MERLIN e forte contribuisce alla crescita del tumore ed alla prognosi del paziente.

Il gruppo di ricerca già ha identificato un intervallo delle droghe attuali in grado di gestire questa sovrapproduzione della proteina e quello è usato corrente per altri termini di non-NF2-related, quali il morbo di Creutzfeldt-Jakob, il mieloma multiplo (un tipo di cancro del midollo osseo) e la leucemia mieloide acuta (AML). Repurposing le droghe attuali, un'efficace terapia ha potuto essere messa a disposizione dei pazienti NF2, in base all'errore dell'espressione del soppressore del tumore di MERLIN, relativamente rapidamente. Il procedimento di prova della sicurezza per uso umano già ha avuto luogo per lo scopo originale di queste droghe, che i mezzi essi potrebbero rapido essere tenuti la carreggiata negli studi clinici per NF2.

Direttore dello studio era il Dott. Sylwia Ammoun, ricercatore senior in neurobiologia clinica, che ha avuta supporto cruciale dallo studente Lucy Provenzano di Ph.D. Entrambi sono membri del cervello internazionale-riconosciuto del professor Oliver Hanemann e gruppo di ricerca sul cancro del sistema nervoso alle scuole di medicina ed all'odontoiatria della penisola dell'università di Plymouth.

Il Dott. Ammoun ha commentato: “Capendo la relazione fra la sovrapproduzione della carenza di MERLIN e di PrPC nello sviluppo del neurinoma e del meningioma, abbiamo reso un'andatura significativa di andata nella ricerca di un trattamento della droga per NF2. Ciò è una circostanza vita cambiante che direzione solitamente i giovani. Che la nostra scoperta potrebbe anche piombo per sperare per le migliaia di pazienti hanno pregiudicato da altri tumori MERLIN-carenti, aggiungono eppure più al significato ed all'eccitazione dei nostri risultati.„

Il PAM Thornes, gestore di fiducia alla fiducia del Cancro della gioventù della gru di Laura, ha detto: “Siamo estremamente fieri costituire un fondo per ricerca sul cancro aprente la strada come effettuati dallo studente Lucy Provenzano del Dott. Ammoun e di Ph.D. e dai collaboratori nel laboratorio del professor Hanemann. Il loro lavoro fantastico sta andando fare una differenza vita cambiante alle vite di tanti giovani malati di cancro e quello che la loro scoperta potrebbe anche piombo sperare per le migliaia di pazienti influenzati da altri tumori MERLIN-carenti aggiunge eppure più al significato ed all'eccitazione della loro individuazione. La fiducia del Cancro della gioventù della gru di Laura è deliziata per potere fare una parte nel rendere a questa ricerca una realtà.„

Il Dott. Kieran Breen, direttore di ricerca alla ricerca del tumore cerebrale ha detto: “Identificare un intervallo delle droghe attuali che potrebbero essere repurposed è un approccio emozionante tramite cui possiamo accelerare il progresso della scoperta scientifica dal laboratorio alla clinica, senza sicurezza di compromesso. I tumori cerebrali uccidono più bambini ed adulti sotto l'età di 40 che qualunque altro cancro, ma la mancanza di ricerca che costituisce un fondo per durante le decadi ha significato che i trattamenti correnti ritardano bene dietro quelli della leucemia e di molti altri cancri. Stiamo dovendo giocare prendiamo per migliorare i risultati per i pazienti e questo studio ci porterà più vicino ad identificare le nuove ed efficaci terapie„.