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L'étude indique comment les cellules des patients présentant la maladie de développement diffèrent des cellules saines

En reprogrammant des cellules de la peau dans des cellules nerveuses, les chercheurs chez Karolinska Institutet produisent des modèles de cellules de l'esprit humain. Dans une étude neuve publiée en psychiatrie moléculaire les chercheurs décrivent comment les cellules des patients présentant la maladie de développement sévère diffèrent lissencephaly des cellules saines. La méthode peut fournir de nouvelles connaissances indispensables sur des maladies congénitales de difficile-à-étude.

Lissencephaly est une maladie de développement congénitale rare par laquelle, entre autres anomalies, on peut provoquer une mutation du gène de DCX. Les personnes affectées sont nées avec des invalidités de développement sérieuses et un cerveau qui est lisse au lieu de plié.

La découverte qu'il est possible de reprogrammer les cellules spécialisées telles que des cellules de la peau afin de renverser leur développement de nouveau aux cellules souche a été récompensée avec le prix 2012 Nobel. Les soi-disant IPS-cellules donnantes droit (cellules souche pluripotent induites) peuvent alors être transformées en d'autres types spécialisés de cellules.

Anna Falk, docent au service de Karolinska Institutet de la neurologie, emploie cette technique pour établir des modèles de cellules de l'esprit humain. Dans la présente étude, son équipe a pris des cellules de la peau des patients avec lissencephaly et les a transformés en cellules d'IPS, qu'elles ont alors cultivées dans des conditions spéciales dans les cellules souche et les neurones neuronaux qui sont des copies de ceux dans les cerveaux des patients.

En examinant les assiettes de culture de cellules, les chercheurs pouvaient observer comment les cellules des patients comportées et développées à partir des cellules souche aux cellules nerveuses et les comparent aux cellules des contrôles sains. Ils ont constaté que les cellules malades ont mûri beaucoup plus lentement, ont envoyé des projections plus courtes et étaient beaucoup moins mobiles.

« On le sait déjà que DCX affecte la capacité des neurones d'émigrer, mais nous pouvons maintenant prouver que DCX joue beaucoup un plus grand, une partie plus grande à l'étude le développement du cerveau que cela, » dit M. Falk. « Notre hypothèse est qu'elle est ceci, la résistance de cellules nerveuses endommagées à la maturation qui entraîne la maladie. »

Puisqu'il n'y a aucun modèle animal approprié pour lissencephaly, la technique de reprogrammation a été essentielle à l'étude de la pathogénie étant à la base des lissencephaly. Au laboratoire de M. Falk's, la méthode est employée pour étudier également d'autres maladies congénitales qui affectent le cerveau, tel que l'autisme et le syndrome de Down. Dans de futurs projets, les chercheurs espèrent étudier comment des cellules malades peuvent être modifiées pour agir en tant que cellules saines.

« Ce que beaucoup de maladies de développement ont en commun semble être la défaillance des cellules du cerveau de mûrir au même régime qu'ils font dans les personnes en bonne santé, » dit M. Falk. Le « essai d'influencer les cellules de sorte qu'elles se comportent comme des cellules saines est la première étape vers un certain genre de traitement pour ces maladies. »