Les scientifiques développent la méthode neuve pour étudier la maladie de Creutzfeldt-Jakob dans le laboratoire

Les scientifiques ont développé un système neuf pour étudier la maladie de Creutzfeldt-Jakob dans le laboratoire, préparant le terrain pour que la recherche trouve des demandes de règlement pour le trouble cérébral fatal.

L'équipe ont conçu une méthode d'étudier les protéines anormales responsables de la maladie - prions appelés - en cellules du cerveau spécialisées développées des cellules souche.

Les repères à l'avance la première fois que les scientifiques ont pu infecter des cellules humaines avec les protéines dans le laboratoire.

La maladie de Creutzfeldt-Jakob est une maladie humaine assimilée à l'encéphalite spongiforme bovine (BSE) chez les vaches et la maladie de gaspillage continuelle dans les cerfs communs.

Jusqu'ici, la seule voie d'étudier la forme humaine de la maladie a été chez les animaux. Ces études ont fourni des données de valeur mais la pertinence des découvertes pour le MCJ a été peu claire.

Des efforts pour vérifier comment des prions sont réussis entre les cellules du cerveau ont été entravés par une incapacité de reproduire les protéines en cellules humaines dans le laboratoire.

Les chercheurs aboutis par l'université d'Edimbourg ont produit des astrocytes appelés de cellules du cerveau des cellules souche pluripotent induites - les cellules non spécialisées qui ont la capacité à transformer en d'autres types de cellules.

Ils avec succès infectés ces cellules dans une assiette avec des prions d'isolement dans des groupes de cerveau des patients de MCJ.

Les astrocytes infectés ont produit plus de prions et pouvaient infecter les cellules saines voisines, l'équipe trouvée, que quelque chose les scientifiques n'avaient jamais pu recréer dans le laboratoire avant.

Les experts disent que ceci marque une étape significative à la recherche pour comprendre mieux les maladies de prion dans les gens, et pourrait éventuellement faciliter le développement des traitements neufs.

La recherche explique également le potentiel des astrocytes dérivés par cellule souche humaine de réduire notamment, et dans de nombreux cas de remonter, des études des animaux de la maladie humaine de prion. L'équipe dit que ceci pourrait apporter une cotisation significative à abaisser le nombre d'animaux utilisés dans la recherche en conformité avec les principes des 3Rs - réduction, remontage, amélioration - qui sont un principe central de l'utilisation éthique des animaux dans la recherche.

Les maladies de prion endommagent le dommage au cerveau qui empire rapidement au fil du temps et sont invariablement fatales. La forme la plus courante de la maladie de prion dans les gens est le MCJ sporadique, qui se produit spontanément dans la population. Environ un dans million de personnes au R-U sont affectés tous les ans.

Une forme différente de la maladie - connue sous le nom de variante MCJ - peut être acquis en absorbant la viande contaminée des animaux avec la maladie de prion, telle que l'ESB chez les vaches. La maladie a prétendu 229 durées depuis qu'elle a été la première fois recensée il y a 20 ans - dont 177 étaient le R-U - et il reste très rare. Cependant, on l'a estimé qu'autant de car un en 2000 gens au R-U pourraient transporter les prions infectieux sans ne montrer aucun sympt40me.

L'étude est publiée dans le tourillon de la médecine expérimentale et a été financée par le centre national pour le remontage, l'amélioration et la réduction d'animaux de la recherche (NC3Rs). Les chercheurs ont collaboré avec les experts de l'Université de Californie, San Francisco (UCSF) sur le projet.

M. James Alibhai, de l'élément national de recherches et de contrôle de MCJ à l'université d'Edimbourg, a dit : La « maladie de Creutzfeldt-Jakob était d'abord il y a des presque 100 ans rapportés mais demeure universellement une maladie mortelle. Nous avons toujours peu compréhension de quels déclencheurs la condition et comment elle est écartée.

« Notre étude indique le premier modèle physiologique approprié pour étudier les maladies humaines de prion dans le laboratoire. Nous espérons qu'elle mènera à la découverte des événements moléculaires et pathogènes principaux de la maladie de prion, qui pourraient indiquer des opportunités neuves pour des demandes de règlement et faciliter le dépistage des drogues. »