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Gli scienziati mettono a punto il nuovo metodo per studiare il morbo di Creutzfeldt-Jakob in laboratorio

Gli scienziati hanno messo a punto un nuovo sistema per studiare il morbo di Creutzfeldt-Jakob in laboratorio, aprente la strada affinchè la ricerca trovino i trattamenti per il disordine interno del cervello.

Il gruppo ha inventato un metodo di studio delle proteine anormali responsabili della malattia - prioni chiamati - in cellule cerebrali specializzate sviluppate dalle cellule staminali.

I segni in anticipo la prima volta gli scienziati hanno potuti infettare le cellule umane con le proteine in laboratorio.

Il morbo di Creutzfeldt-Jakob è una malattia umana simile all'encefalopatia spongiforme bovina (BSE) in mucche ed alla malattia del deperimento cronico in cervi.

Finora, il solo modo studiare il modulo umano della malattia è stato in animali. Questi studi hanno reso le informazioni apprezzate ma la pertinenza dei risultati per CJD è stata poco chiara.

Gli sforzi per studiare come i prioni sono passati fra le cellule cerebrali sono stati ostacolati da un'incapacità di ripiegare le proteine in cellule umane in laboratorio.

I ricercatori piombo dall'università di Edimburgo hanno generato le cellule cerebrali chiamate astrocytes dalle cellule staminali pluripotent incitate - celle non specializzate che hanno la capacità da trasformare in altri tipi delle cellule.

Hanno infettato con successo queste celle in un piatto con i prioni isolati dai campioni del cervello dei pazienti di CJD.

I astrocytes infettati hanno prodotto più prioni e che potevano infettare le celle in buona salute vicine, il gruppo trovato, che qualcosa gli scienziati non avevano potuti mai ricreare prima in laboratorio.

Gli esperti dicono che questo traccia una pietra miliare significativa nella ricerca per capire meglio le malattie da prioni nella gente e potrebbe finalmente aiutare lo sviluppo di nuove terapie.

La ricerca egualmente dimostra il potenziale dei astrocytes derivati cellula staminale umana di diminuire considerevolmente ed in molti casi di sostituire, studi sugli animali della malattia da prioni umana. Il gruppo dice che questo potrebbe dare un contributo significativo ad abbassare il numero degli animali utilizzati nella ricerca in conformità con i principi dei 3Rs - riduzione, sostituzione, perfezionamento - che sono un principio centrale dell'uso etico degli animali nella ricerca.

La lesione cerebrale di causa delle malattie da prioni che peggiora rapido col passare del tempo ed è invariabilmente interna. Il modulo più comune della malattia da prioni nella gente è CJD sporadico, che si presenta spontaneamente nella popolazione. Intorno uno in di milioni di persone nel Regno Unito è influenzato ogni anno.

Un modulo differente della malattia - conosciuta come la variante CJD - può acquistarsi consumando la carne contaminata dagli animali con la malattia da prioni, quale EBS in mucche. La malattia ha reclamato 229 vite da quando in primo luogo è stata identificata 20 anni fa - di cui 177 provenivano dal Regno Unito - e rimane molto raro. Tuttavia, è stato stimato che altrettanto poichè una nel 2000 gente nel Regno Unito potrebbe portare i prioni contagiosi senza mostrare alcuni sintomi.

Lo studio è pubblicato nel giornale di medicina sperimentale ed è stato costituito un fondo per dal centro nazionale per la sostituzione, il perfezionamento & la riduzione degli animali della ricerca (NC3Rs). I ricercatori hanno collaborato con gli esperti dall'università di California, San Francisco (UCSF) sul progetto.

Il Dott. James Alibhai, dell'unità nazionale della ricerca & di sorveglianza di CJD all'università di Edimburgo, ha detto: “Il morbo di Creutzfeldt-Jakob in primo luogo è stato riferito quasi 100 anni fa ma rimane una malattia universalmente interna. Ancora abbiamo piccolo comprensione di che grilletti la circostanza e come è sparsa.

“Il nostro studio riferisce il primo modello fisiologicamente pertinente per lo studio delle malattie da prioni umane in laboratorio. Speriamo che piombo alla scoperta degli eventi molecolari e patogeni chiave della malattia da prioni, in grado di rivelare le nuove opportunità per i trattamenti e facilitare la selezione della droga.„