Os cientistas desenvolvem o método novo para estudar a doença de Creutzfeldt-Jakob no laboratório

Os cientistas desenvolveram um sistema novo para estudar a doença de Creutzfeldt-Jakob no laboratório, pavimentando a maneira para que a pesquisa encontre tratamentos para a desordem fatal do cérebro.

A equipe planejou um método de estudar as proteínas anormais responsáveis para a doença - prião chamados - nos neurónios especializados crescidos das células estaminais.

As marcas do avanço a primeira vez que os cientistas puderam contaminar pilhas humanas com as proteínas no laboratório.

A doença de Creutzfeldt-Jakob é uma doença humana similar à encefalopatia espongiforme bovina (BSE) nas vacas e doença de desperdício crônica nos cervos.

Até aqui, a única maneira de estudar o formulário humano da doença estêve nos animais. Estes estudos renderam a informação valiosa mas a importância dos resultados para CJD foi obscura.

Os esforços para investigar como os prião são passados entre neurónios foram impedidos por uma incapacidade replicate as proteínas em pilhas humanas no laboratório.

Os pesquisadores conduzidos pela universidade de Edimburgo geraram os neurónios chamados astrocytes das células estaminais pluripotent induzidas - as pilhas não-especializadas que têm a capacidade para transformar em outros tipos da pilha.

Contaminaram com sucesso estas pilhas em um prato com os prião isolados das amostras do cérebro de pacientes de CJD.

Os astrocytes contaminados produziram mais prião e puderam contaminar pilhas saudáveis vizinhas, a equipe encontrada, que algo os cientistas tinham podido nunca recrear antes no laboratório.

Os peritos dizem que este marca um marco miliário significativo na procura para compreender melhor doenças do prião nos povos, e poderia eventualmente ajudar à revelação de terapias novas.

A pesquisa igualmente demonstra o potencial célula estaminal humana de astrocytes derivados reduzir-se notàvel, e em muitos casos substituir, os estudos animais da doença humana do prião. A equipe diz que esta poderia fazer uma contribuição significativa para a redução do número de animais usados na pesquisa na linha dos princípios dos 3Rs - redução, substituição, refinamento - que são um princípio central do uso ético dos animais na pesquisa.

As doenças do prião causam os danos cerebrais que se agravam ràpida ao longo do tempo e são invariàvel fatais. O formulário o mais comum da doença do prião nos povos é CJD esporádico, que ocorre espontâneamente na população. Ao redor um no milhões de pessoas no Reino Unido é afectado todos os anos.

Um formulário diferente da doença - conhecida como a variação CJD - pode ser adquirido consumindo a carne contaminada dos animais com doença do prião, tal como a EBS nas vacas. A doença reivindicou 229 vidas desde que foi identificada primeiramente 20 anos há - de que 177 eram do Reino Unido - e permanece muito raro. Contudo, calculou-se que tanto como porque um em 2000 pessoa no Reino Unido poderia levar prião infecciosos sem mostrar nenhuns sintomas.

O estudo é publicado no jornal da medicina experimental e foi financiado pelo centro nacional para a substituição, o refinamento & a redução dos animais na pesquisa (NC3Rs). Os pesquisadores colaboraram com os peritos da Universidade da California, San Francisco (UCSF) no projecto.

O Dr. James Alibhai, da unidade nacional da pesquisa & da fiscalização de CJD na universidade de Edimburgo, disse: De “a doença Creutzfeldt-Jakob primeiramente foi relatada quase 100 anos há mas permanece uma doença universal fatal. Nós ainda temos pouco compreensão de que disparadores a circunstância e como é espalhada.

“Nosso estudo relata o primeiro modelo physiologically relevante para estudar doenças humanas do prião no laboratório. Nós esperamos que conduzirá à descoberta dos eventos moleculars e patogénicos chaves da doença do prião, que poderiam revelar oportunidades novas para tratamentos e facilitar a selecção da droga.”