Los científicos desarrollan nuevo método para estudiar enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en el laboratorio

Los científicos han desarrollado un nuevo sistema para estudiar enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en el laboratorio, pavimentando la manera para que la investigación encuentre los tratamientos para el desorden fatal del cerebro.

Las personas han ideado un método de estudiar las proteínas anormales responsables de la enfermedad - priones llamados - en las neuronas especializadas crecidas de las células madres.

Las marcas del avance la primera vez que los científicos han podido infectar las células humanas con las proteínas en el laboratorio.

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es una enfermedad humana similar a la encefalopatía espongiforme bovina (BSE) en vacas y enfermedad que pierde crónica en ciervos.

Hasta ahora, la única manera de estudiar la forma humana de la enfermedad ha estado en animales. Estos estudios han rendido la información valiosa pero la importancia de las conclusión para CJD ha sido no entendible.

Los esfuerzos de investigar cómo los priones se pasan entre las neuronas han sido obstaculizados por una incapacidad para replegar las proteínas en células humanas en el laboratorio.

Los investigadores llevados por la universidad de Edimburgo generaron a las neuronas llamadas los astrocytes de las células madres pluripotent inducidas - las células no especializadas que tienen la capacidad de transformar en otros tipos de la célula.

Infectaron con éxito estas células en un plato con los priones aislados de muestras del cerebro de los pacientes de CJD.

Los astrocytes infectados produjeron más priones y que podían infectar las células sanas vecinas, las personas encontradas, que algo los científicos nunca habían podido reconstruir en el laboratorio antes.

Los expertos dicen que esto marca una piedra miliaria importante en búsqueda para entender mejor enfermedades del prión en gente, y que podría ayudar eventual al revelado de nuevas terapias.

La investigación también demuestra el potencial de astrocytes derivados célula madre humana de reducir notablemente, y en muchos casos de reemplazar, los estudios animales de la enfermedad humana del prión. Las personas dicen que ésta podría hacer una contribución importante a bajar el número de animales usados en la investigación conforme a los principios de los 3Rs - reducción, repuesto, refinamiento - que son un principio central del uso ético de animales en la investigación.

Las enfermedades del prión stropean el daño cerebral que empeora rápidamente en un cierto plazo y son invariable fatales. La forma más común de la enfermedad del prión en gente es CJD esporádico, que ocurre espontáneamente en la población. Alrededor uno en millones de personas en el Reino Unido se afecta cada año.

Una diversa forma de la enfermedad - conocida como variante CJD - puede ser detectado consumiendo la carne contaminada de animales con enfermedad del prión, tal como EEB en vacas. La enfermedad ha demandado 229 vidas desde que primero fue determinada hace 20 años - cuyo 177 eran del Reino Unido - y sigue siendo muy raro. Sin embargo, se ha estimado que tanto pues una en 2000 personas en el Reino Unido podrían llevar priones infecciosos sin mostrar ningunos síntomas.

El estudio se publica en el gorrón del remedio experimental y fue financiado por el centro nacional para el repuesto, el refinamiento y la reducción de animales en la investigación (NC3Rs). Los investigadores colaboraron con los expertos de la Universidad de California, San Francisco (UCSF) en el proyecto.

El Dr. James Alibhai, de la unidad nacional de la investigación y de la vigilancia de CJD en la universidad de Edimburgo, dijo: La “enfermedad de Creutzfeldt-Jakob primero fue denunciada hace casi 100 años pero sigue siendo una enfermedad universal fatal. Todavía tenemos poco comprensión de qué gatillos la condición y cómo se extiende.

“Nuestro estudio denuncia el primer modelo fisiológico relevante para estudiar enfermedades humanas del prión en el laboratorio. Esperamos que lleve al descubrimiento de las acciones moleculares y patógenas dominantes de la enfermedad del prión, que podrían revelar las nuevas oportunidades para los tratamientos y facilitar la investigación de la droga.”