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Les patients de maladie de Creutzfeldt-Jakob hébergent les prions infectieux dans leur peau

La maladie (CJD) de Creutzfeldt-Jakob l'équivalent humain de la maladie de la vache folle est provoquée par l'escroc, ensembles misfolded de protéine nommés les prions, qui sont les dégâts fatals infectieux et de cause dans le cerveau du patient. Les patients de MCJ développent les trous comme une éponge microscopiques de signature en leurs cerveaux. Les signes initiaux de MCJ comprennent la perte de mémoire, les changements de comportement, le trouble des mouvements, et les problèmes de vision, qui progressent habituellement rapidement à la mort. Selon les instituts de la santé nationaux (NIH), 90 pour cent de patients de MCJ meurent dans un délai d'un an de début, et des centaines d'Américains sont diagnostiquées annuellement. Il n'y a aucun traitement disponible ou remède.

Il y a de nombreux types de maladies de prion chez l'homme, et le MCJ est le plus courant. Environ 90 pour cent de cas de MCJ ont une origine sporadique. Le pouvoir infectant de prion est hautement concentré en tissu cérébral de patient de MCJ. La boîte de vitesses interpersonnelle de MCJ s'est produite après que des patients aient été exposés aux outils chirurgicaux précédemment contaminés par des tissus cérébraux de MCJ.

Mais dans aujourd'hui publié d'étude de translation de médicament de la Science, enfermez les chercheurs occidentaux d'École de Médecine d'université de réserve a constaté que les patients de MCJ hébergent également les prions infectieux dans leur peau, quoiqu'aux niveaux plus bas. Dans l'étude, les chercheurs ont rassemblé des échantillons de peau de 38 patients avec l'aide du centre national de contrôle de pathologie de la maladie de prion à l'École de Médecine occidentale de réserve de cas et ont mesuré leurs niveaux de prion. Utilisant une analyse in vitro extrêmement sensible développée et conduite par le groupe de Byron Caughey au NIH, ils ont trouvé des ensembles de protéine de prion dans les échantillons de peau provenant de tous les patients de MCJ. Les niveaux de prion étaient 1,000-100,000 fois plus bas dans la peau que dans le cerveau, et seulement détectable par cette analyse extrêmement sensible. Les chercheurs encore expliqué que de tels prions de peau sont infectieux, puisqu'ils sont capables d'entraîner la maladie dans les modèles humanisés de souris.

Cette conclusion inattendue élève une foule d'éditions. « Il est réputé que le MCJ soit transmissible par l'intermédiaire de chirurgical ou des actes médicaux concernant le tissu cérébral prion-infecté. Notre conclusion des prions infectieux dans la peau est importante puisqu'elle soulève non seulement des inquiétudes au sujet du potentiel pour la transmission de la maladie par l'intermédiaire des cabinets de consultation courants ne concernant pas le cerveau, mais propose également que les biopsies cutanées et les autopsies puissent améliorer le pre-mortem et le diagnostic post mortem de MCJ, » a dit Wenquan Zou, professeur agrégé de pathologie et de neurologie et directeur associé du centre national de contrôle de pathologie de la maladie de prion à l'École de Médecine occidentale de réserve de cas. Zou a abouti l'étude concernant un consortium d'organismes de recherche et de chercheurs en travers d'École de Médecine occidentale de réserve de cas, le centre médical de Cleveland de centres hospitaliers universitaires, le NIH, et la république populaire de Chine.

« Le niveau du pouvoir infectant de prion trouvé dans la peau de MCJ était étonnant significatif, mais inférieur toujours beaucoup celui en cerveaux de MCJ, » Qingzhong averti Kong, professeur agrégé de pathologie et de neurologie à l'École de Médecine occidentale de réserve de cas. « Le risque de boîte de vitesses de prion des instruments chirurgicaux contaminés par des prions de peau devrait être beaucoup inférieur à celui des instruments contaminés par le tissu cérébral. » Dans l'étude, le groupe de Kong aidé par le groupe de Zou a expliqué que la peau patiente de MCJ est infectieuse utilisant les modèles transgéniques humanisés de souris.

Les outils de diagnostic actuels pour le MCJ se fondent sur des échantillons de tissu cérébral rassemblés à la biopsie ou l'autopsie, ou le liquide céphalorachidien obtenu par des ponctions lombaires. L'étude neuve peut jeter les fondements pour moins de techniques invasives. « Utilisant la peau au lieu du tissu cérébral pour le diagnostic post mortem pourrait être particulièrement utile dans les cultures qui découragent l'autopsie de cerveau, telle que la Chine et l'Inde. Ces pays ont les plus grandes populations avec le nombre le plus grand de patients, mais l'autopsie de cerveau n'est pas souvent exécutée, » a dit Zou.

La « enquête postérieure est nécessaire pour déterminer si des précautions supplémentaires devraient être prises pendant les non-neurosurgeries des patients de MCJ, particulièrement quand des instruments chirurgicaux seront réutilisés, » ont dit Zou. Les chercheurs occidentaux d'École de Médecine de réserve de cas planification pour évaluer davantage le risque potentiel de boîte de vitesses de prion de peau par des non-neurosurgeries, principalement utilisant des modèles de souris.