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I pazienti del morbo di Creutzfeldt-Jakob harbor i prioni contagiosi nella loro interfaccia

La malattia (CJD) di Creutzfeldt-Jakob l'equivalente umano della malattia della mucca pazza è causata dalla canaglia, cumuli misfolded della proteina definiti prioni, che sono danni interni di causa e contagiosi nel cervello del paziente. I pazienti di CJD sviluppano i fori del tipo di spugna microscopici dell'impronta nei loro cervelli. I segni iniziali di CJD comprendono la perdita di memoria, i cambiamenti di comportamento, il disordine di movimento ed i problemi della visione, che diventano solitamente rapido la morte. Secondo gli istituti della sanità nazionali (NIH), 90 per cento dei pazienti di CJD muoiono in un anno di inizio ed i centinaia di Americani sono diagnosticati annualmente. Non c'è il trattamento o maturazione disponibile.

Ci sono numerosi tipi di malattie da prioni in esseri umani e CJD è il più comune. Circa 90 per cento dei casi di CJD hanno un'origine sporadica. L'infettività del prione altamente è concentrata in tessuto cerebrale del paziente di CJD. La trasmissione interpersonale di CJD ha accaduto dopo che i pazienti sono stati esposti agli strumenti chirurgici precedentemente contaminati dai tessuti cerebrali di CJD.

Ma in uno studio di traduzione della medicina di scienza pubblicato oggi, i ricercatori della scuola di medicina di Case Western Reserve University hanno trovato che i pazienti di CJD egualmente harbor i prioni contagiosi nella loro interfaccia, anche se ai livelli più bassi. Nello studio, i ricercatori hanno raccolto i campioni dell'interfaccia da 38 pazienti con l'assistenza del centro nazionale di sorveglianza di patologia della malattia da prioni alla scuola di medicina occidentale della riserva di caso ed hanno misurato i loro livelli del prione. Facendo uso di un'analisi in vitro altamente sensibile sviluppata e condotta dal gruppo di Byron Caughey al NIH, hanno individuato i cumuli della proteina del prione nei campioni dell'interfaccia da tutti i pazienti di CJD. I livelli del prione erano 1,000-100,000 volte più bassi nell'interfaccia che nel cervello e soltanto rilevabile da questa analisi estremamente sensibile. I ricercatori ancora dimostrato che tali prioni dell'interfaccia sono contagiosi, poiché sono capaci di causare la malattia nei modelli umanizzati del mouse.

Questa individuazione inattesa solleva una miriade di emissioni. “È ben noto che CJD è ereditario via le procedure chirurgiche o mediche che comprendono il tessuto cerebrale prione-infettato. La nostra individuazione dei prioni contagiosi in interfaccia è importante poiché non solo suscita inquietudini circa il potenziale per la trasmissione di malattia via gli ambulatori comuni che non comprendono il cervello, ma egualmente suggerisce che le biopsie e le autopsie dell'interfaccia possano migliorare la diagnosi pre--mortem e post mortem di CJD,„ ha detto Wenquan Zou, professore associato di patologia e della neurologia e direttore associato del centro nazionale di sorveglianza di patologia della malattia da prioni alla scuola di medicina occidentale della riserva di caso. Zou piombo lo studio che comprende un consorzio dei gruppi di ricerca e dei ricercatori attraverso la scuola di medicina occidentale della riserva di caso, il centro medico di Cleveland degli ospedali universitari, il NIH e la Repubblica popolare cinese.

“Il livello di infettività del prione individuato nell'interfaccia di CJD era sorprendente significativo, ma ancora molto inferiore a quello nei cervelli di CJD,„ Qingzhong avvertenza Kong, professore associato di patologia e di neurologia alla scuola di medicina occidentale della riserva di caso. “Il rischio della trasmissione del prione dagli strumenti chirurgici contaminati dai prioni dell'interfaccia dovrebbe essere molto più basso di quello degli strumenti contaminati dal tessuto cerebrale.„ Nello studio, il gruppo di Kong assistito dal gruppo di Zou ha dimostrato che l'interfaccia paziente di CJD è contagiosa facendo uso dei modelli transgenici umanizzati del mouse.

Gli strumenti diagnostici correnti per CJD contano sui campioni di tessuto cerebrale raccolti alla biopsia o all'autopsia, o sul liquido spinale cerebrale ottenuto dai rubinetti spinali. Il nuovo studio può gettare la base per le tecniche meno dilaganti. “Facendo uso dell'interfaccia invece del tessuto cerebrale per la diagnosi post mortem potrebbe essere particolarmente utile nelle culture che scoraggiano l'autopsia del cervello, quali la Cina e l'India. Questi paesi hanno le più grandi popolazioni con il più grande numero dei pazienti, ma l'autopsia del cervello non è realizzata spesso,„ ha detto Zou.

“L'indagine successiva è necessaria da determinare se le precauzioni extra dovrebbero essere catturate durante il non-neurosurgeries dei pazienti di CJD, particolarmente quando gli strumenti chirurgici saranno riutilizzati,„ hanno detto Zou. I ricercatori occidentali della scuola di medicina della riserva di caso pianificazione più ulteriormente valutare il rischio potenziale di trasmissione del prione dell'interfaccia con non-neurosurgeries, soprattutto facendo uso dei modelli del mouse.