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Os pacientes da doença de Creutzfeldt-Jakob abrigam prião infecciosos em sua pele

A doença (CJD) de Creutzfeldt-Jakob o equivalente humano da doença de vaca louca é causada pelo trapaceiro, agregados misfolded da proteína denominados os prião, que são os danos fatais infecciosos e da causa no cérebro do paciente. Os pacientes de CJD desenvolvem a assinatura microscópica esponja-como furos em seus cérebros. Os sinais iniciais de CJD incluem a perda de memória, as mudanças do comportamento, a desordem de movimento, e os problemas da visão, que progridem geralmente ràpida à morte. De acordo com os institutos de saúde nacionais (NIH), 90 por cento de pacientes de CJD morrem dentro de um ano de início, e as centenas de americanos são diagnosticadas anualmente. Não há nenhuma tratamento ou cura disponível.

Há uns tipos numerosos de doenças do prião nos seres humanos, e CJD é o mais comum. Aproximadamente 90 por cento de casos de CJD têm uma origem esporádica. A infectividade do prião é concentrada altamente no tecido de cérebro paciente de CJD. a transmissão Inter-pessoal de CJD ocorreu depois que os pacientes foram expor às ferramentas cirúrgicas contaminadas previamente por tecidos de cérebro de CJD.

Mas em um estudo Translational da medicina da ciência publicado hoje, encaixote pesquisadores ocidentais da Faculdade de Medicina da universidade da reserva encontrou que os pacientes de CJD igualmente abrigam prião infecciosos em sua pele, embora em níveis inferiores. No estudo, os pesquisadores recolheram amostras da pele de 38 pacientes com assistência do centro nacional da fiscalização da patologia da doença do prião na Faculdade de Medicina ocidental da reserva do caso e mediram seus níveis do prião. Usando in vitro um ensaio altamente sensível desenvolvido e conduzido pelo grupo de Byron Caughey no NIH, detectaram agregados da proteína do prião nas amostras da pele de todos os pacientes de CJD. Os níveis do prião eram 1,000-100,000 vezes mais baixos na pele do que no cérebro, e somente detectável por este ensaio extremamente sensível. Os pesquisadores promovem demonstrado que tais prião da pele são infecciosos, desde que são capazes de causar a doença em modelos humanizados do rato.

Este encontrar inesperado levanta um anfitrião das edições. “É conhecido que CJD é transmissível através dos procedimentos cirúrgicos ou médicos que envolvem o tecido de cérebro prião-contaminado. Nosso encontrar de prião infecciosos na pele é importante desde que levanta não somente interesses sobre o potencial para a transmissão da doença através das cirurgias comuns que não envolvem o cérebro, mas igualmente sugere que as biópsias e as autópsias da pele possam aumentar o pre-mortem e o diagnóstico post-mortem de CJD,” disse Wenquan Zou, professor adjunto da patologia e da neurologia e director adjunto do centro nacional da fiscalização da patologia da doença do prião na Faculdade de Medicina ocidental da reserva do caso. Zou conduziu o estudo que envolve um consórcio de grupos de investigação e de pesquisadores através da Faculdade de Medicina ocidental da reserva do caso, o centro médico de Cleveland dos hospitais da universidade, o NIH, e a República Popular da China.

“O nível de infectividade do prião detectado na pele de CJD era surpreendentemente significativo, mas ainda abaixa muito do que aquele em cérebros de CJD,” Qingzhong advertido Kong, professor adjunto da patologia e da neurologia na Faculdade de Medicina ocidental da reserva do caso. Do “o risco da transmissão prião dos instrumentos cirúrgicos contaminados por prião da pele deve ser muito mais baixo do que aquele dos instrumentos contaminados pelo tecido de cérebro.” No estudo, o grupo de Kong ajudado pelo grupo de Zou demonstrou que a pele paciente de CJD é infecciosa usando modelos transgénicos humanizados do rato.

As ferramentas diagnósticas actuais para CJD confiam nas amostras de tecido do cérebro recolhidas na biópsia ou na autópsia, ou no líquido espinal cerebral obtido por torneiras espinais. O estudo novo pode colocar a fundação para técnicas menos invasoras. “Usar a pele em vez do tecido de cérebro para o diagnóstico post-mortem poderia ser particularmente útil nas culturas que desanimam a autópsia do cérebro, tal como China e Índia. Estes países têm as populações as maiores com o grande número de pacientes, mas a autópsia do cérebro não é executada frequentemente,” disse Zou.

A “posterior investigação é necessária para determinar se as precauções extra devem ser tomadas durante non-neurosurgeries de pacientes de CJD, especialmente quando os instrumentos cirúrgicos serão reúso,” disse Zou. Os pesquisadores ocidentais da Faculdade de Medicina da reserva do caso planeiam avaliar mais o risco potencial de transmissão do prião da pele com os non-neurosurgeries, usando primeiramente modelos do rato.