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Los pacientes de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob abrigan priones infecciosos en su piel

La enfermedad (CJD) de Creutzfeldt-Jakob el equivalente humano de la enfermedad de las vacas locas es causada por el granuja, agregados misfolded de la proteína llamados los priones, que son daños y perjuicios fatales infecciosos y de la causa en el cerebro del paciente. Los pacientes de CJD desarrollan la firma microscópica esponja-como los orificios en sus cerebros. Los signos iniciales de CJD incluyen baja de memoria, cambios del comportamiento, desorden de movimiento, y los problemas de la visión, que progresan generalmente rápidamente a la muerte. Según los institutos de la salud nacionales (NIH), el 90 por ciento de pacientes de CJD muere en el plazo de un año de inicio, y diagnostican a los centenares de americanos anualmente. No hay tratamiento o vulcanización disponible.

Hay tipos numerosos de enfermedades del prión en seres humanos, y CJD es el más común. El cerca de 90 por ciento de casos de CJD tiene un origen esporádico. La contagiosidad del prión se concentra altamente en tejido cerebral del paciente de CJD. La transmisión interpersonal de CJD ha ocurrido después de que expusieran a los pacientes a las herramientas quirúrgicas contaminadas previamente por los tejidos cerebrales de CJD.

Pero en un estudio de translación del remedio de la ciencia publicado hoy, encajone a los investigadores occidentales de la Facultad de Medicina de la universidad de la reserva encontró que los pacientes de CJD también abrigan priones infecciosos en su piel, no obstante en los niveles inferiores. En el estudio, los investigadores cerco muestras de la piel a partir de 38 pacientes con ayuda del centro nacional de la vigilancia de la patología de la enfermedad del prión en la Facultad de Medicina occidental de la reserva del caso y midieron sus niveles del prión. Usando un análisis in vitro altamente sensible desarrollado y conducto por el grupo de Byron Caughey en el NIH, descubrieron los agregados de la proteína del prión en las muestras de la piel de todos los pacientes de CJD. Los niveles del prión eran 1,000-100,000 veces más inferiores en el la piel que en el cerebro, y solamente perceptible por este análisis extremadamente sensible. Los investigadores fomentan demostrado que tales priones de la piel son infecciosos, puesto que son capaces de causar enfermedad en modelos humanizados del ratón.

El este encontrar inesperado aumenta un ordenador principal de entregas. “Es bien sabido que CJD es transmisible vía los procedimientos quirúrgicos o médicos que implican el tejido cerebral prión-infectado. El nuestro encontrar de priones infecciosos en piel es importante puesto que no sólo despierta inquietudes por el potencial por la transmisión de la enfermedad vía las cirugías comunes que no implican el cerebro, pero también sugiere que las biopsias y las autopsias de la piel pueden aumentar el pre-mortem y la diagnosis post mortem de CJD,” dijo a Wenquan Zou, profesor adjunto de la patología y de la neurología y director adjunto del centro nacional de la vigilancia de la patología de la enfermedad del prión en la Facultad de Medicina occidental de la reserva del caso. Zou llevó el estudio que implicaba un consorcio de grupos y de investigadores de investigación a través de la Facultad de Medicina occidental de la reserva del caso, el centro médico de Cleveland de los hospitales de la universidad, el NIH, y la República Popular China.

“El nivel de contagiosidad del prión descubierto en piel de CJD era asombrosamente importante, pero todavía baja mucho que ése en cerebros de CJD,” Qingzhong advertido Kong, profesor adjunto de la patología y de la neurología en la Facultad de Medicina occidental de la reserva del caso. “El riesgo de la transmisión del prión de los instrumentos quirúrgicos contaminados por los priones de la piel debe ser mucho más inferior que el de los instrumentos contaminados por el tejido cerebral.” En el estudio, el grupo de Kong ayudado por el grupo de Zou demostró que la piel paciente de CJD es infecciosa usando modelos transgénicos humanizados del ratón.

Las herramientas diagnósticas actuales para CJD confían en las muestras de tejido cerebral cerco en la biopsia o la autopsia, o el líquido espinal cerebral obtenido por las punciones lumbares. El nuevo estudio puede poner el asiento para las técnicas menos invasores. “Usando la piel en vez del tejido cerebral para la diagnosis post mortem podría ser determinado útil en las culturas que desalientan autopsia del cerebro, tal como China e India. Estos países tienen las poblaciones más grandes con el número más grande de pacientes, pero la autopsia del cerebro no se realiza a menudo,” dijo a Zou.

La “posterior investigación es necesaria determinar si las precauciones extras se deben tomar durante non-neurosurgeries de los pacientes de CJD, especialmente cuando los instrumentos quirúrgicos serán reutilizados,” dijeron a Zou. Los investigadores occidentales de la Facultad de Medicina de la reserva del caso proyectan evaluar más lejos el riesgo potencial de transmisión del prión de la piel con non-neurosurgeries, sobre todo usando modelos del ratón.