La recherche porte à des scientifiques une opération plus près du développement de compréhension des ALS

L'université de la recherche dirigée par le Michigan porte à des scientifiques une opération plus près de comprendre le développement des troubles neurodegenerative tels que des ALS.

Aujourd'hui publié d'étude dans des transmissions de nature détaille ce que les chercheurs décrivent comme cercle vicieux de l'ensemble de production toxique de protéine en mouvement par tension de cellules. L'article explique comment un élément de répétition dans l'ADN de C9orf72, un gène lié à la sclérose latérale amyotrophique et démence frontotemporal, est traduit en protéine toxique face au viral infection, à la famine, aux toxines ou aux problèmes avec les protéines misfolded.

C'est la traduction répétition-associée vérifiante de non-AOÛT de la dernière étude (A FAIT FONCTIONNER) dans une foule de troubles neurologiques qui résultent des mutations de répétition, y compris la maladie de Huntington, l'ataxie et la dystrophie myotonique.

« A souligné l'arrêt de cellules type effectuant des protéines, mais dans ce cas la tension active réellement une production plus toxique de protéine, produisant une boucle qui pilote potentiellement la mort neuronale, » dit le premier vert de Katelyn auteur, un étudiant de troisième cycle d'UM en cellule et la biologie moléculaire.

« Ceci propose que les facteurs de stress extérieurs pourraient influencer quand les gens obtiennent les maladies neurodegenerative, même lorsque le patient a une mutation génétique, » ajoutent l'auteur Peter supérieur Todd, M.D., professeur agrégé d'UM de la neurologie. « Ceci peut aider à expliquer quand et pourquoi certains développent les maladies neurodegenerative plus tard dans la durée. »

La recherche adresse la plupart de cause classique des ALS, ou Lou Gehrig's Disease, menant à environ 10 pour cent de cas. Les ALS sont la sclérose latérale amyotrophique la plus courante. La même mutation d'extension de répétition est également l'origine génétique la plus courante de la démence frontotemporal.

Les chercheurs ont également trouvé le même cercle vicieux se produire à une deuxième mutation de répétition qui entraîne une maladie neurodegenerative relative, tremblement/syndrome x-associés fragiles d'ataxie (FXTAS), proposant que ce mécanisme puisse s'appliquer à d'autres troubles mutationnels de répétition.