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Los investigadores determinan la solución prometedora para perfeccionar tratamientos de la fibrosis quística

Los investigadores en la universidad del centro de investigación del hospital de Montreal (CRCHUM) han determinado una solución prometedora a perfeccionar los tratamientos ofrecidos a los pacientes con fibrosis quística.

Este adelanto, publicado en fronteras en microbiología celular y de la infección, podía llevar al revelado de nuevas terapias personalizadas en un futuro próximo.

“Agregando las moléculas llamó quorum-detectar los inhibidores a las drogas actuales reduce la producción bacteriana de ciertos residuos dañinos y restablece la eficacia de tratamientos existentes en las células de los pacientes de la fibrosis quística,” Emmanuelle explicado Brochiero, un investigador en el CRCHUM y un profesor en Université de Montréal.

La fibrosis quística es una enfermedad genética fatal que afecta a niños y a adultos. Es caracterizada por la producción excesiva del moco en varios órganos, infecciones bacterianas periódicas y daño de pulmón progresivo. Hasta la fecha, no se ha encontrado ninguna vulcanización. Cuando la enfermedad es avanzada demasiado lejano, la única opción es realizar un trasplante del pulmón.

Una de las dificultades encontradas en la investigación de la fibrosis quística es la variabilidad de la enfermedad a partir de un paciente a otro. De hecho, hay más de 2.000 mutaciones de gen posibles. Durante la última década, dos medicaciones de la receta se han ofrecido a los pacientes elegibles: Kalydeco para ésos con las mutaciones raras (el más poco de 4 por ciento de pacientes), y Orkambi para la mutación más frecuente (el 79 por ciento de pacientes). Lamentablemente, estas dos drogas han limitado solamente eficacia.  

Las personas de Brochiero están intentando entender por qué. Con el consentimiento de pacientes, ella cerco las células nasales y también reutiliza los pulmones quitados de pacientes con fibrosis quística a la hora de trasplante. Para estudiar la enfermedad y probar aproximaciones terapéuticas, los científicos entonces manejan reconstruir el tejido epitelial de la aerovía, vía la ingeniería del tejido.

Los “pacientes con los defectos genéticos del presente de la fibrosis quística que causan la producción anormal de una proteína llamaron CFTR en células y un exceso del moco en órganos,” dijo a Brochiero. Las “drogas actuales actúan para corregir el defecto en la proteína de CFTR. En un ambiente in vitro estéril, los tratamientos de Kalydeco y de Orkambi trabajan bien. Pero en la vida real, los pulmones de pacientes enfermos son colonizados por las bacterias, Pseudomonas aeruginosa particularmente. Muchas pruebas han indicado que las bacterias podrían interferir con el tratamiento. Los gracias a esto estudian, nosotros han podido determinar qué substancias liberadas por las bacterias podría reducir la eficacia de los tratamientos.”

Algunas de estas partículas dañinas son controladas por el lasR bacteriano del gen quorum-que detecta. “Durante la enfermedad, este gen bacteriano se transforma y la producción de productos dañinos varía,” dijo el émilie Maille, un asistente de investigación en el laboratorio de Brochiero y al autor importante del estudio.  “Nuestro trabajo confirma que diversas deformaciones bacterianas, dependiendo de si vienen de infecciones agudas - especialmente en pacientes jovenes - o las infecciones crónicas - especialmente en más viejos pacientes - afectan a eficacia del tratamiento en maneras diferentes.”

Los investigadores entonces probaron, in vitro, el efecto de agregar un inhibidor quorum-que detectaba de la familia de la furanona. “Mostramos que esta molécula, reduciendo la producción bacteriana de residuos dañinos, mantiene eficacia del tratamiento en las células de pacientes con fibrosis quística,” a Brochiero dijimos.

La otra investigación tiene que conducto para confirmar la eficacia y el seguro de los inhibidores quorum-que detectan, que se pueden ofrecer eventual como suplemento a las drogas actuales.

Pero este estudio ha abierto ya una nueva aproximación del personalizar-remedio en la fibrosis quística. “Usando las células cerco de pacientes, pensamos que será posible probar y predecir la eficacia de tratamientos tales como Kalydeco y Orkambi, sobre la base de las bacterias tomadas de cada paciente,” Brochiero concluido. “Evaluaremos la capacidad de los tratamientos de reparar el tejido pulmonar dañado. Y pasado, trabajaremos en determinar las moléculas más efectivas, tales como inhibidores quorum-que detectan bacterianos, que pueden contrarrestar el efecto dañino de infecciones. El objetivo último es perfeccionar los tratamientos para los pacientes y, al hacerlo, ampliar su vida.”