Le celle cella-derivate IPS umane dell'orecchio interno possono migliorare la perdita dell'udito ereditaria

Un gruppo di ricerca giapponese ha innestato con successo le celle cella-derivate IPS umane dell'orecchio interno che proteine umano-derivate precise negli orecchi interni dei mouse embrionali. La perdita dell'udito ereditaria rappresenta circa la metà di tutti i casi congeniti di perdita dell'udito e questo lavoro è un contributo importante verso la ricerca che mira all'orecchio interno embrionale.

[Sfondo]

Con una frequenza di incidenza di una per 500 - 1.000 neonati, la perdita dell'udito congenita è il più delle volte la malattia congenita d'avvenimento ed approssimativamente la metà di tutti i casi congeniti di perdita dell'udito è ereditaria. Il trattamento per questo genere di perdita dell'udito include gli impianti cocleari e le protesi acustiche, ma non c'è terapia fondamentale.

Nella perdita dell'udito ereditaria umana, la sordità già si è presentata dalla nascita. Quindi è considerato che il trattamento durante la fase fetale sia stato più efficace. Il gene GJB6 codifica la proteina di CONNEXIN 30, che è essenziale nello sviluppo di audizione e una carenza dei risultati del gene nella seconda malattia comune fra i casi di perdita dell'udito ereditaria che non hanno altra malattia nell'orecchio interno.

Nel lavoro precedente, il Dott. Ryosei Minoda, capo del dipartimento dell'otorinolaringoiatria al policlinico di Kumamoto, ha riferito che la perdita dell'udito è stata riparata tramite terapia genica all'orecchio interno di Connexin 30 mouse fetali carenti. Il gruppo di ricerca corrente, di cui include il Dott. Minoda ed il Dott. Hiroki Takeda

[Metodo e risultati]

In primo luogo, il gruppo di ricerca è riuscito efficientemente ad incitare le celle dell'orecchio interno che esprimono le proteine specifiche dell'orecchio interno, quale CONNEXIN 26, CONNEXIN 30 e PENDRIN, dalle celle umane di IPS. Poi hanno trapiantato i progenitori delle celle dell'orecchio interno nell'orecchio interno del normale embrionale e di Connexin 30 mouse knockout facendo uso dei tubi di vetro con le dimensioni ottimizzate del suggerimento. Le celle trapiantate hanno innestato ai vari siti in tutto l'orecchio interno in entrambi i gruppi. Tuttavia, il Connexin 30 mouse knockout ha avuto più celle innestate che i mouse normali ed alcune delle celle innestate sono state trovate per esprimere CONNEXIN 30.

[Sviluppo futuro]

Il fatto che Connexin 30 mouse knockout ha avuto un più alto numero delle celle innestate che i mouse normali e che alcuno del CONNEXIN espresso celle innestato 30 è molto un importante trovando quando considerando il trapianto delle cellule come trattamento per perdita dell'udito ereditaria causata dalla carenza di CONNEXIN. Il trapianto delle cellule può compensare CONNEXIN mancante e può migliorare la perdita dell'udito aggiungendo le proteine correttamente di funzionamento di CONNEXIN. I lavori futuri tenteranno di aumentare il numero delle celle innestate e di migliorare la capacità uditiva. La prevenzione di perdita dell'udito è una prospettiva emozionante.

Ancora, questo studio ha rivelato che le celle derivate dagli esseri umani possono essere innestate nell'orecchio interno eterozigotico degli embrioni del mouse. Ciò aggiunge la possibilità di in vivo sperimenta sugli effetti terapeutici facendo uso delle celle umano-derivate nell'embrione del mouse. È pensato che questa riga di ricerca possa notevolmente contribuire allo sviluppo di un trattamento fondamentale per la ricerca dello sviluppo dell'orecchio interno e di perdita dell'udito ereditaria.

Sorgente: http://ewww.kumamoto-u.ac.jp/en/news/306/

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