人間 iPS によってセル得られる中耳セルは遺伝性の聴力損失を改善するかもしれません

日本の研究グループは正常に萌芽期マウスの中耳への明白な人間得られた蛋白質人間 iPS によってセル得られる中耳セルを接木しました。 遺伝性の聴力損失はすべての生来の聴力損失のケースの約半分を占め、この作業は萌芽期の中耳を目標とする研究の方に多大な貢献です。

[背景]

500 人から 1,000 人の新生児 1 人あたりの 1 つの発生頻度によって、生来の聴力損失は最も頻繁に発生の生来病気であり、すべての生来の聴力損失のケースのおよそ半分は遺伝性です。 この種類の聴力損失のための処置は蝸牛なインプラントおよび補聴器を含んでいますが、基本的な療法がありません。

人間の遺伝性の聴力損失では、難聴は生れによって既に発生してしまいました。 従って胎児の段階の間の処置が最も有効であることが考慮されます。 GJB6 遺伝子はヒアリングの開発で必要である、および不足を符号化します中耳で他の病気がない遺伝性の聴力損失のケース間の 2番目に新しよくある病気の遺伝子の結果の CONNEXIN 30 蛋白質。

前の仕事では、 Ryosei Minoda の熊本の総合病院の耳鼻咽喉科学の部門のヘッド先生は、聴力損失が Connexin の中耳に遺伝子療法によって 30 匹の不十分な胎児マウス復元されたことを報告しました。 先生および Hiroki 武田先生を含んでいる Minoda 現在の調査チーム、

[方法および結果]

最初に、調査チームは効率的に中耳特定の蛋白質を、 CONNEXIN 26、 CONNEXIN 30、および人間 iPS のセルからの PENDRIN のような、表現する中耳セルを誘導することに成功しました。 彼らは最適化された先端のサイズのガラス管を使用して萌芽期の常態および Connexin の中耳にそれから中耳セルの祖先を 30 匹の knockout マウス移植しました。 移植されたセルは両方のグループの中耳全体のさまざまなサイトに接木しました。 ただし、 Connexin に 30 匹の knockout マウス正常なマウスよりより多くの接木されたセルがあり、 CONNEXIN 30 を表現すると接木されたセルのいくつかは見つけられました。

[未来の開発]

Connexin に 30 匹の knockout マウス正常なマウスより高頻度の接木されたセルがあったという、そして接木されたセルによって表現される CONNEXIN 30 のいくつかが非常に重要セル移植を CONNEXIN の不足によって引き起こされる遺伝性の聴力損失のための処置として考慮する見つけますいつであること事実。 セル移植は抜けた CONNEXIN を補正でき、きちんと作用 CONNEXIN 蛋白質の追加によって聴力損失を改善することができます。 今後の作業は接木されたセルの番号を高め、ヒアリング能力を改善するように試みます。 聴力損失の防止はエキサイティングな見通しです。

なお、この調査は人間から得られるセルがマウス胚の heterozygous 中耳に接木することができることを明らかにしました。 これはマウス胚の人間得られたセルを使用して治療上の効果の生体内の実験の可能性を追加します。 研究のこのラインが遺伝性の聴力損失および中耳開発の研究のための基本的な処置の開発に非常に貢献できることが考えられます。

ソース: http://ewww.kumamoto-u.ac.jp/en/news/306/

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