As pilhas pilha-derivadas iPS humanas da orelha interna podem melhorar a perda da audição hereditária

Um grupo de investigação japonês transplantou com sucesso as pilhas pilha-derivadas iPS humanas da orelha interna que proteínas humano-derivadas expressas nas orelhas internas de ratos embrionários. A perda da audição hereditária esclarece sobre a metade de todos os casos congenitais da perda da audição, e este trabalho é uma contribuição principal para a pesquisa que visa a orelha interna embrionária.

[Fundo]

Com uma freqüência da incidência de uma por 500 a 1.000 neonatos, a perda da audição congenital é mais frequentemente a doença congenital de ocorrência, e aproximadamente a metade de todos os casos congenitais da perda da audição é hereditária. O tratamento para este tipo da perda da audição inclui implantes e próteses auditivas cocleários, mas não há nenhuma terapia fundamental.

Na perda da audição hereditária humana, a surdez tem ocorrido já pelo nascimento. Considera-se conseqüentemente que o tratamento durante a fase fetal seria o mais eficaz. O gene GJB6 codifica a proteína de CONNEXIN 30, que é essencial na revelação da audição, e uma deficiência dos resultados do gene no segundos - a maioria de doença comum entre os casos da perda da audição hereditária que não têm nenhuma outra doença na orelha interna.

Nos trabalhos anteriores, o Dr. Ryosei Minoda, cabeça do departamento da otolaringologia no Hospital Geral de Kumamoto, relatou que a perda da audição estêve restaurada pela terapia genética à orelha interna de Connexin 30 ratos fetal deficientes. A equipa de investigação actual, de que inclui o Dr. Minoda e o Dr. Hiroki Takeda

[Método e resultados]

Primeiramente, a equipa de investigação sucedeu eficientemente em induzir as pilhas da orelha interna que expressam proteínas específicas da orelha interna, tais como CONNEXIN 26, CONNEXIN 30, e PENDRIN, das pilhas humanas do iPS. Transplantaram então ancestral das pilhas da orelha interna na orelha interna do normal embrionário e do Connexin 30 ratos do KO usando as câmaras de ar de vidro com tamanhos aperfeiçoados da ponta. As pilhas transplantadas transplantaram aos vários locais durante todo a orelha interna em ambos os grupos. Contudo, o Connexin 30 ratos do KO teve mais pilhas transplantadas do que os ratos normais, e algumas das pilhas transplantadas foram encontradas para expressar CONNEXIN 30.

[Revelação futura]

O facto de que Connexin 30 ratos do KO teve um número mais alto de pilhas transplantadas do que ratos normais, e que algum do CONNEXIN expressado pilhas transplantado 30 é um muito importante encontrando quando considerando a transplantação da pilha como um tratamento para a perda da audição hereditária causada pela deficiência de CONNEXIN. A transplantação da pilha pode compensar CONNEXIN faltante e pode melhorar a perda da audição adicionando proteínas correctamente de funcionamento de CONNEXIN. O trabalho futuro tentará aumentar o número de pilhas transplantadas e melhorar a capacidade de audição. A prevenção da perda da audição é uma perspectiva emocionante.

Além disso, este estudo revelou que as pilhas derivadas dos seres humanos podem ser transplantadas na orelha interna heterozygous de embriões do rato. Isto adiciona a possibilidade de in vivo experimenta em efeitos terapêuticos usando pilhas humano-derivadas no embrião do rato. Pensa-se que esta linha de pesquisa pode extremamente contribuir à revelação de um tratamento fundamental para a pesquisa da revelação da perda da audição hereditária e da orelha interna.

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