人力 iPS 細胞派生的中耳細胞可能改進遺傳性聽力喪失

日本研究小組順利地嫁接了快速人力派生的蛋白質到胚胎鼠標的中耳裡的人力 iPS 細胞派生的中耳細胞。 遺傳性聽力喪失佔大約半所有先天聽力喪失案件,并且此工作是大捐獻往瞄準胚胎中耳的研究。

[背景]

入射頻率一个每 500 個到 1,000 個新生兒,先天聽力喪失是這個頻繁地發生的先天性疾病,并且近似一半所有先天聽力喪失案件是遺傳性的。 這種的處理聽力喪失包括匙形植入管和助聽器,但是沒有根本療法。

在人力遺傳性聽力喪失,聾由誕生已經發生了。 因此考慮在這個胎兒階段期間的處理是最有效的。 這個 GJB6 基因輸入 CONNEXIN 30 蛋白質,是重要的在聽證發展和基因結果的缺乏在次要個常見病的在沒有其他疾病在中耳遺傳性聽力喪失中的案件。

在以前的工作, Ryosei Minoda,耳鼻喉科學的部門的負責人博士在熊本綜合醫院的,報告基因治療恢復聽力喪失到 Connexin 的中耳 30 個短少胎兒鼠標。 當前研究小組,包括 Minoda 博士和 Hiroki 武田博士

[方法和結果]

首先,研究小組在高效導致表示中耳的細胞成功中耳特定蛋白質,例如 CONNEXIN 26, CONNEXIN 30 和 PENDRIN,從人力 iPS 細胞。 使用有優化技巧範圍的,玻璃管他們然後移植了中耳細胞的祖先到胚胎正常和 Connexin 的中耳 30 個 knockout 鼠標。 被移植的細胞嫁接了到在中耳中的多種站點在兩個組。 然而, Connexin 30 個 knockout 鼠標比正常鼠標有更多被嫁接的細胞,并且發現某些被嫁接的細胞表示 CONNEXIN 30

[將來的發展]

情況 Connexin 30 個 knockout 鼠標比正常鼠標有被嫁接的細胞的高數量,并且某些被嫁接的細胞表示的 CONNEXIN 30 什麼時候是一非常重要的查找細胞移植把 CONNEXIN 缺乏造成的遺傳性聽力喪失的一種處理視為。 細胞移植補嘗缺少 CONNEXIN,并且可能經過添加適當地發揮作用的 CONNEXIN 蛋白質改進聽力喪失。 未來工作將嘗試增加被嫁接的細胞的數量和改進聽力。 聽力喪失的預防是一個扣人心弦的潛在客戶。

此外,此研究表示從人派生的細胞可以被嫁接到鼠標胚胎的異質接合中耳。 使用在鼠標胚胎的人力派生的細胞這添加活體內實驗的可能性在治療作用的。 認為研究此線路可能非常地對一種根本處理的發展有用遺傳性聽力喪失和中耳發展研究的。

來源: http://ewww.kumamoto-u.ac.jp/en/news/306/

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