Vorrichtung Erwachsen-Anfang degenerativer Erkrankung fängt viel früher dachte als vorher an

Die Krankheitsvorrichtung für Erwachsenanfang, den progressive degenerative Erkrankungen viel früher dachte als anfängt vorher, entsprechend einer nordwestlichen Medizinstudie, die im Zapfen der klinischen Untersuchung veröffentlicht wurde.

Unter Verwendung einer Maus, die Baumuster des spinocerebellar Ataxietyps 1 (SCA1) genetisch ausführte, um die menschliche Krankheit, ein Team genau widerzuspiegeln von Forschern, zeigte, dass es einen geänderten neuralen Schaltkreis im Kleinhirn gibt, das das Darstellung für neuere Krankheitsverwundbarkeit Hintergrund.

Diese Ergebnisse sind wichtig, da sie die Möglichkeit, dass andere Erwachsenanfang neurodegenerative Erkrankungen ihre Wurzeln in den frühen Entwicklungsdefekten, mit Auswirkungen für Pathogenese und Behandlung haben, sagten Puneet-Opal, MD, Doktor, Professor in Ken u. Abteilung Ruths Davee von Neurologie an Northwestern-Universität Feinberg-medizinischer Fakultät und am älteren Autor auf der Studie erwägen.

„Dieses ist die erste Entdeckung von Änderungen in einem Erwachsenanfang, den spinocerebellar Störung, die solche frühen Entwicklungsprozesse abstammen,“ Opal sagte, auch ein Professor von der Zelle und von der Molekularbiologie. „Dieses ist möglicherweise gut generalisierbar zu einem ganzen Hauptrechner anderer Krankheiten, einschließlich Alzheimerkrankheit, Chorea Huntington, Parkinson-Krankheit und Amyotrophe Lateralsklerose.“

SCA1 wird durch einen genetischen Defekt in einem Protein verursacht, das in regelndes Genexpression Ruf-ATXN1 mit einbezogen wird. Während ATXN1 während des Gehirns ausgedrückt wird, wenn verändert es überwiegend das Kleinhirn beeinflußt und führt zu einen Verlust der Koordination und eine anormale Gangart bei Patienten.

Vorhergehende Studien haben in großem Maße sich auf Neuronen in der Krankheit konzentriert, aber Opal und seine Kollegen theoretisierten die Kleinhirnstammzellebevölkerung benähmen möglicherweise auch sich anders als, da einige der Genexpressionsänderungen im Gehirn in der Krankheit verhältnismäßig früh auftreten.

Unter Verwendung eines genetisch ausgeführten Mäusebaumusters der Krankheit, fanden die Wissenschaftler, dass Mutant ATXN1 überraschende Effekte auf postnatale Kleinhirnstammzellen hatte.

„Wir wurden überrascht, zu finden, dass sie übermäßig multiplizierten und geneigt, in hemmende Neuronen zu unterscheiden Korbzellen rief,“ sagten Opal. „Wir wussten, dass Kleinhirnstammzellen hemmende Neuronen erzeugen, aber in diesem Fall war die Anzahl von hemmenden Neuronen soviel mehr als Normal, dass sie einen erhöhten hemmenden Effekt auf Purkinje-Neuronen erzeugten, die Hauptausgangneuronen des Kleinhirns. Dieses ergibt ein sehr anderes Kleinhirnnetz.“

Diese Änderungen anfingen in den frühen postnatalen Lebenswochen und erklären möglicherweise, warum das zerebellare neuronale Netz für Degeneration bei Patienten mit SCA1 besonders anfällig ist, entsprechend Opal.

Darüber hinaus während mehr Stammzellen hemmende Neuronen wurden, wurden weniger Stammzellen die Gehirnzellen, die Astrocytes genannt wurden, fördern vielleicht störende normale Kleinhirnfunktion.

„Diese Netzfunktionsstörung könnte ein konstanter Druck sein, und dieser konstante Druck lässt das neurale Netz im Laufe der Zeit verschlechtern,“ sagte Opal.

Während es genau noch unklar ist, wie das Mutantprotein diese Änderungen, entsprechend der Studie, das Ergebnisunterstreichen der Bedarf, ein verhältnismäßig unterschätztes Phänomen zu studieren verursacht: dieses fangen pathogene Prozesse in den neurodegenerativen Erkrankungen sehr früh im Leben an-- lange vor Zeichen oder Anzeichen werden beachtet.

„Andere Krankheiten haben ähnliche Entwicklungsdefekte, aber wir haben nach ihnen nicht gesucht,“ sagte Opal. „Wir fanden sie in SCA1, aber es könnte für die anderen Krankheiten wahr auch sein.“

Quelle: Erkrankung

Advertisement