退化的な病気のメカニズムが大いに先により前に始まる大人手始めは考えました

進歩的で退化的な病気が大いに先により前に始まる大人手始めのための病気のメカニズムは臨床調査のジャーナルで出版された北西薬の調査に従って、考えました。

正確に人間の病気、調査官のチームを映すために spinocerebellar 失調症のタイプ 1 (SCA1) のモデルが遺伝的に設計したマウスを使用してより遅い病気の脆弱性のための段階をセットする小脳に変えられた神経の回路部品があることを示しました。

これらの調査結果は調査のおよび年長の著者ノースウェスタン大学の Feinberg の医科大学院で他の大人手始めの neurodegenerative 病気に病因および処置のための含意を用いる早い進化の欠陥でルートが、あるという可能性を、言ったケンの Puneet のオパール、 MD、 PhD、教授及び神経学のルース Davee 部を上げるので重要です。

「これは spinocerebellar 無秩序が」、オパールを言ったそのような早い進化プロセスから生じる大人手始め、またセルおよび分子生物学の教授の変化の最初の発見です。 「これはアルツハイマー病、ハンティントンの病気、パーキンソン病および筋萎縮性側索硬化症を含む他の病気の全多くに generalizable、であるかもしれません」。

SCA1 は調整の遺伝子発現呼出された ATXN1 にかかわる蛋白質で遺伝的欠陥によって引き起こされます。 ATXN1 が頭脳全体表現される間、変異した場合主に小脳に影響を与える、原因となる調整の損失および患者の異常な足取りの。

前の調査は病気のニューロンに主として焦点を合わせましたが、病気の頭脳の遺伝子発現の変更の一部が比較的早く発生するのでオパールおよび彼の同僚はまた cerebellar 幹細胞の人口の別様に動作するかもしれません学説をたてました。

病気の遺伝的に設計されたマウスモデルを使用して、科学者は突然変異体 ATXN1 が postnatal cerebellar 幹細胞に対する意外な効果をもたらしたことが分りました。

「私達は」、言いましたオパールを彼らが過度に増加し、抑制的なニューロンに区別しがちだったバスケットのセルを呼出したことが分るために驚かせられました。 「私達は Purkinje ニューロンに対する高められた抑制的な効果を生成したこと cerebellar 幹細胞が抑制的なニューロンを生成するが、抑制的なニューロンの番号は常態、小脳の主な出力ニューロンよりもっとそんなにこの場合ありましたことを確認しました。 これは非常に別の cerebellar ネットワークで起因します」。

これらの変更は生命の早い postnatal 週に始まり、オパールに従って cerebellar 神経ネットワークが SCA1 の患者の退化に特に傷つきやすいなぜか説明するかもしれません。

さらに、より多くの幹細胞が抑制的なニューロンになったと同時に、少数の幹細胞はアストロサイトと呼出された脳細胞に多分促進します破壊の正常な cerebellar 機能をなりました。

「このネットワーク機能障害一定した圧力であることができその一定した圧力はニューラルネットワークを一定時間にわたり悪化させます」はと Opal は言いました。

突然変異体蛋白質により、調査に従って、これらの変更を調査結果の下線比較的正しく評価されない現象を調査する必要性どのように引き起こしているかそれが丁度まだ明白でない間、: その neurodegenerative 病気の病原性のあるプロセスは生命に非常に早く始まります-- よく印か徴候の前に気づかれます。

「他の同じような進化の欠陥がある私達はそれらを捜しませんでした」と Opal は言いました。 「私達は SCA1 のそれらを見つけました、それは他の病気にまたあてはまることができます」。

ソース: http://news.feinberg.northwestern.edu/2018/03/adult-onset-neurodegeneration-has-roots-in-early-development/

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