타락 질병 기계장치가 매우 먼저 보다는 이전에 시작되는 성인 개시는 생각했습니다

진보적인 타락 질병이 매우 먼저 보다는 이전에 시작되는 성인 개시를 위한 질병 기계장치는 임상 수사의 전표에서 간행된 서북 약 연구 결과에 따라, 생각했습니다.

정확하게 인간적인 질병, 조사자의 팀을 비추기 위하여 spinocerebellar 운동 실조 타입-1 (SCA1)의 모형이 유전으로 설계한 마우스를 사용하여 최신 질병 취약성을 위한 단계를 놓는 소뇌에 있는 바꾸인 신경 회로가 있다는 것을 보여주었습니다.

이 사실 인정은 연구 결과에 및 고위 저자 노스웨스턴 대학교 Feinberg 의과 대학에 그밖 성인 개시 neurodegenerative 질병에는 병인과 대우를 위한 연루와 더불어 초기 개발 결점에 있는 그들의 루트가, 있다 가능성을, 말했기 Ken에 있는 Puneet 단백석, MD, PhD, 교수 & 신경학의 Ruth Davee 부를 올리기 때문에 중요합니다.

"이것은 spinocerebellar 무질서가," 단백석을 밝힌 그 같은 초기 개발 프로세스를 유래하는 성인 개시, 또한 세포와 분자 생물학의 교수에 있는 변경의 첫번째 발견입니다. "이것은 충분히 Alzheimer의 질병, Huntington의 질병, Parkinson의 질병 및 근위축성 측방 경화증을 포함하여 그밖 질병 전체적인 다수에 generalizable, 일지도 모릅니다."

SCA1는 통제 유전자 발현 불린 ATXN1에서 관련시킨 단백질에 있는 유전적 결함에 기인합니다. ATXN1가 두뇌를 통하여 표현되는 동안, 그것이라고 변화시킬 경우 우세하게 소뇌에 영향을 미칠, 이끌어 내는 조정능력의 상실 및 환자에 있는 이상한 보행자세로.

이전 연구 결과는 질병에 있는 신경에 크게 집중했습니다, 그러나 몇몇이의 질병에 있는 두뇌에 있는 유전자 발현 변경 상대적으로 일찌기 생기기 때문에 단백석과 그의 동료는 또한 소뇌 줄기 세포 인구를 다르게 작동할지도 모릅니다 이론화핬습니다.

질병의 유전으로 설계한 마우스 모형을 사용하여, 과학자는 돌연변이체 ATXN1에는 출생 후 소뇌 줄기 세포에 대한 의외 효력이 있었다는 것을 것을을 발견했습니다.

"우리는," 말했습니다 단백석을 그(것)들이 과도하게 곱하고 금지 신경으로 분화해 경향이 있는 바구니 세포를 불렀다는 것을 것을을 발견하는 깜짝 놀라게 했습니다. "우리는 소뇌 줄기 세포가 금지 신경을 생성한다는 것을 알고 있었습니다, 그러나 Purkinje 신경에 대한 강화한 억제 효과를 생성했다 금지 신경의 수는 정상, 소뇌의 주요한 산출 신경 보다는 좀더 순전히 이 경우에는 이었습니다. 이것은 아주 다른 소뇌 통신망 귀착됩니다."

이 변경은 생활의 초기 출생 후 주에서 시작되고 단백석에 따라 왜 소뇌 신경원 통신망이 SCA1를 가진 환자에 있는 퇴보에 특히 취약한 지 설명할 수 있습니다.

추가적으로, 추가 줄기 세포가 금지 신경이 되는 때, 몇몇 줄기 세포에 의하여 astrocytes에게 불린 뇌세포가, 가능하게 발전합니다 중단시키는 일반적인 소뇌 기능이 되었습니다.

"이 통신망 역기능 일정한 긴장일 수 있고, 그 일정한 긴장은 신경 통신망을 한동안 악화하,"는 Opal은 말했습니다.

돌연변이체 단백질이, 연구 결과에 따라, 이 변경을 사실 인정 배경 음악 상대적으로 underappreciated 현상을 공부하는 필요 일으키는 원인이 되고 있는 방법 그것이 정확한 아직도 불분명한 동안: 그 neurodegenerative 질병에 있는 병원성 프로세스는 생활에서 아주 일찌기 시작됩니다-- 잘 표시 또는 현상의 앞에 주의됩니다.

"그밖 질병 유사한 개발 결점이 있을지도 모르지만, 우리는 그(것)들을 찾지 않았습니다,"에는 Opal은 말했습니다. "우리는 SCA1에서 그(것)들을 찾아냈습니다, 그러나 그밖 질병을 위해 또한 확실할 수 있었습니다."

근원: http://news.feinberg.northwestern.edu/2018/03/adult-onset-neurodegeneration-has-roots-in-early-development/

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