Początek degeneracyjny choroba mechanizm zaczyna dużo wczesny niż poprzednio myśleć

Choroba mechanizm dla początku myśleć, według północno-zachodni medycyny nauki publikującej w czasopiśmie kliniczny dochodzenie. postępowe degeneracyjne choroby zaczynają dużo wczesny niż poprzednio

Używać mysz modela spinocerebellar ataksja pisać na maszynie - 1 (sca1) genetycznie konstruujący dokładnie odzwierciedlać ludzką chorobę, drużyna oficery śledczy pokazywał że tam  jest zmieniający neural circuitry w cerebellum który ustawia scenę dla opóźnionego choroba poddatnościa.

Te znalezienia są znacząco ponieważ podnoszą możliwość powiedzieli Puneet opal, MD, PhD, profesora w i starszego autora na nauce, Ken & Ruth Davee dziale neurologia przy uniwersytet northwestern Feinberg szkołą medyczną. że inne początek neurodegenerative choroby ich korzenie w wczesnych rozwojowych defektach z następstwami dla chorobotwórczości i traktowania,

To jest pierwszy odkrycie alteracje w początku" komórka profesor i cząsteczkowa biologia "który wywodził się taki wczesnych rozwojowych procesy,", także. "spinocerebellar nieład powiedział opal "to może dobrze być generalizable cały gospodarz inne choroby wliczając Parkinson choroby i amyotrophic lateral miażdżycy, choroby alzhaimera, Huntington."

Sca1 powoduje genetycznym defektem w proteinie wymagającej w regulacyjnym genu wyrażeniu dzwoniącym atxn1. Podczas gdy atxn1 wyraża przez cały mózg, gdy mutujący ja przeważnie wpływa cerebellum, prowadzi strata koordynacja i anormalny sposób chodzenia w pacjentach.

Poprzedzający studia w dużym stopniu skupiali się na neuronach w chorobie, ale opal i jego koledzy teoretyzowaliśmy cerebellar komórkę macierzystą populacja można także zachowywać się inaczej ponieważ niektóre genu wyrażenia zmiany w mózg w chorobie zdarzają się stosunkowo wcześnie.

Używać genetycznie konstruującego mysz modela choroba naukowowie zakładają że mutant atxn1 zaskakujących skutki na postnatal cerebellar komórkach macierzystych.

Zadziwialiśmy znajdować" powiedzieliśmy opal. "że mnożyli przesadnie i miewali skłonność odróżniać w hamujących neurony dzwoniących koszykowe komórki," "znaliśmy że cerebellar komórki macierzyste wytwarzają hamujących neurony, ale w tym wypadku był tak dużo więcej niż normalna naczelni wydajność neurony cerebellum liczba hamujący neurony. że wytwarzali uwydatniającego hamującego skutek na Purkinje neuronach To wynika w bardzo różnej cerebellar sieci."

Te zmiany zaczynali w wczesnych postnatal tygodniach życie i mogą wyjaśniać według opalu. dlaczego cerebellar neuronal sieć jest szczególnie podatna degeneracja w pacjentach z sca1,

W dodatku, jako więcej komórki macierzyste zostać hamujący neurony komórka macierzysta, mniej zostać komórkami mózgowymi dzwoniącymi astrocyty, możliwie wspomagają kruszącą normalną cerebellar funkcję.

"ten sieć dysfunkcja mógł być stałym stresem, i ten stały stres robi neural sieci marnieć przez czas," Opal powiedział.

Podczas gdy ja jest wciąż niejasny dokładnie jak mutant proteina powoduje te zmiany, według nauki znalezienia podkreślenie potrzeba studiować stosunkowo niedocenionego zjawisko: Ten patogenni procesy w neurodegenerative chorobach zaczynają bardzo wcześnie w życiu-- Długo przed znakami lub objawami zauważa.

"inne choroby mogą mieć jednakowych rozwojowych defekty, ale no patrzeliśmy dla one," Opal powiedział. "zakładamy one w sca1, ale ja mógł być prawdziwy dla innych chorob także."

Źródło: http://news.feinberg.northwestern.edu/2018/03/adult-onset-neurodegeneration-has-roots-in-early-development/

Advertisement