Взросл-натиск вырожденческий механизм заболеванием начинает очень более раньше чем ранее думал

Механизм заболеванием для взросл-натиска прогрессивные вырожденческие заболевания начинают очень более раньше чем ранее думал, согласно северозападному изучению медицины опубликованному в журнале клинического исследования.

Используя модель мыши spinocerebellar типа атаксии - 1 (SCA1) genetically проектировало точно для того чтобы отразить людское заболевание, команду исследователей показало что измененные нервные сети в мозжечке который устанавливает этап для более последнего уязвимости заболеванием.

Эти заключения важны в виду того что они поднимают возможность что другие заболевания взросл-натиска neurodegenerative имеют их корни в предыдущих отработочных дефектах, с прикосновенностями для патогенеза и обработки, сказали опал Puneet, MD, PhD, профессора в Кен & отдел Ruth Davee неврологии на Медицинском факультете Feinberg Северо-западный университета, и старшем авторе на изучении.

«Это первое открытие изменений в взросл-натиске spinocerebellar разлад которые запруживают от таких предыдущих отработочных процессов,» сказал опал, также профессоре клетки и молекулярной биологии. «Это может хорошо быть generalizable к всему хозяину других заболеваний, включая заболевание болезни Альцгеймераа, Huntington, заболевание Parkinson и склероз amyotrophic боковой части.»

SCA1 причинено генетическим дефектом в протеине, котор включили в регулируя выражение гена вызванное ATXN1. Пока ATXN1 выражено повсеместно в мозг, видоизменяно ему большей частью влияет на мозжечок, водя к потере координации и анормалной походке в пациентах.

Предыдущие изучения в большинстве фокусировали на невронах в заболевании, но опал и его коллегаы теоретизировали мозжечковая стволовая клетка населенность могла также поступать по-разному в виду того что некоторые из изменений выражения гена в мозге в заболевании происходят относительно раньше.

Используя genetically проектированную модель мыши заболевания, научные работники нашли что мутант ATXN1 имел удивительно влияния на посленатальных мозжечковых стволовых клетках.

«Мы были изумлены найти что они умножили чрезмерно и склонено для того чтобы продифференцировать в inhibitory невроны вызвал клетки корзины,» сказали опал. «Мы знали что мозжечковые стволовые клетки производят inhibitory невроны, но в этот случай число inhibitory невронов находилось так много больше чем нормальный что они произвели увеличенное inhibitory влияние на невронах Purkinje, главные невроны выхода мозжечка. Это приводит к в очень различной мозжечковой сети.»

Эти изменения начали в предыдущих посленатальных неделях жизни и могут объяснить почему мозжечковая нейрональная сеть в частности уязвима к вырождению в пациентах с SCA1, согласно опалу.

В добавлении, как больше стволовых клеток стали inhibitory невроны, men6we стволовых клеток пошли вызванными клетками головного мозга астроцитами, по возможности продвигают нарушая нормальную мозжечковую функцию.

«Эта дисфункция сети смогла быть постоянн усилием, и то постоянн усилие делает нервную систему ухудшить над временем,» Опал сказал.

Пока оно все еще мутноват точно как протеин мутанта причиняет эти изменения, согласно изучению, подчёркивать заключений потребность изучить относительно недооцененное явление: т патогенические процессы в neurodegenerative заболеваниях начинают очень скоро в жизни-- задолго до того знаков или симптомов заметьте.

«Другие заболевания могут иметь подобные отработочные дефекты, но мы не искали они,» Опал сказал. «Мы нашли они в SCA1, но оно смогло быть истинно для других заболеваний также.»

Источник: http://news.feinberg.northwestern.edu/2018/03/adult-onset-neurodegeneration-has-roots-in-early-development/

Advertisement