退化疾病结构开始的成人起始早于以前认为

累进退化疾病开始的成人起始的疾病结构根据在临床调查日记帐上发布的一个西北医学研究早于以前认为。

使用设计 spinocerebellar 不整齐第一类型的鼠标 (SCA1) 基因上设计精密地反映人力疾病,调查员小组向显示有在为最新疾病易损性准备条件的后脑的一个修改过的神经系统的电路。

这些发现是重要的,因为他们提高这个可能性其他成人起始 neurodegenerative 疾病有他们的根在早期的发展缺陷,与发病原理和治疗的涵义,在西北大学范伯格医学院和高级作者说 Puneet 蛋白石、 MD、 PhD、教授在肯 & 神经学的露丝 Davee 部门这个研究的。

“这是在 spinocerebellar 紊乱源于这样早发展进程”,说蛋白石的成人起始,也教授的改变的第一个发现上电池和分子生物学。 “这说不定是可概括对一个全部的许多其他疾病,包括老年痴呆症、亨廷顿疾病、帕金森病和筋萎缩性侧部硬化症”。

SCA1 是由原始缺陷造成的在调控的基因表达介入的蛋白质叫的 ATXN1。 当 ATXN1 表示在脑子中时,当变化它主要地影响后脑,导致协调丧失和在患者的异常步态。

早先研究主要着重在这个疾病的神经元,但是蛋白石和他的同事推理了小脑的干细胞人口也许不同地也正常运行,因为某些在脑子上的基因表达变化在这个疾病相对地及早发生。

使用这个疾病的一个基因上设计的鼠标设计,科学家发现突变体 ATXN1 有对出生后的小脑的干细胞的惊奇的作用。

“我们惊奇发现他们非常地倍增了,并且倾向于区分到禁止神经元叫篮子电池”,说蛋白石。 “我们知道小脑的干细胞生成禁止神经元,但是在这种情况下禁止神经元的数量更比正常他们生成了对 Purkinje 神经元的改进的禁止作用,后脑的首要输出神经元非常是。 这导致一个非常不同的小脑的网络”。

这些变化在早期的出生后的星期生活开始了,并且可能根据蛋白石解释这个小脑的神经细胞的网络为什么是特别易损坏的对在患者的退化有 SCA1 的。

另外,当更多干细胞成为禁止神经元,少量干细胞成为称星形细胞的脑细胞,可能促进打乱的正常小脑的功能。

“此网络官能不良可能是一个恒定的重点,并且该恒定的重点做这个神经网络随着时间的推移恶化”, Opal 说。

当它正确时地是不清楚的突变体蛋白质如何根据这个研究导致这些变化,发现下划线需要学习一种相对地低估的现象: 该在 neurodegenerative 疾病的致病性进程非常及早在生活中开始-- 在符号或症状之前注意。

“其他疾病也许有相似的发展缺陷,但是我们未寻找他们”, Opal 说。 “我们在 SCA1 查找了他们,但是可能真实对其他疾病”。

来源: http://news.feinberg.northwestern.edu/2018/03/adult-onset-neurodegeneration-has-roots-in-early-development/

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