el Adulto-inicio que el mecanismo degenerativo de la enfermedad comienza pensó mucho anterior que previamente

El mecanismo de la enfermedad para el adulto-inicio que las enfermedades degenerativas progresivas comienzan pensó mucho anterior que previamente, según un estudio del noroeste del remedio publicado en el gorrón de la investigación clínica.

Usando un ratón que el modelo del tipo 1 espinocerebeloso de la ataxia (SCA1) genético dirigió para reflejar exacto la enfermedad humana, personas de investigadores mostró que hay un conjunto de circuitos de los nervios alterado en el cerebelo que fija el escenario para la vulnerabilidad posterior de la enfermedad.

Estas conclusión son importantes puesto que mencionan la posibilidad que otras enfermedades neurodegenerative del adulto-inicio tienen sus raíces en defectos de desarrollo tempranos, con las implicaciones para la patogenesia y el tratamiento, dijeron el ópalo de Puneet, el Doctor en Medicina, el doctorado, el profesor en Ken y el departamento de Ruth Davee de la neurología en la Facultad de Medicina de Feinberg de la Universidad Northwestern, y el autor mayor en el estudio.

“Éste es el primer descubrimiento de los cambios en un adulto-inicio que el desorden espinocerebeloso que provienen tales procesos de desarrollo tempranos,” dijo el ópalo, también profesor de la célula y de la biología molecular. “Esto bien puede ser generalizable a un ordenador principal entero de otras enfermedades, incluyendo enfermedad de la enfermedad de Alzheimer, de Huntington, la enfermedad de Parkinson y la esclerosis lateral amiotrófica.”

SCA1 es causado por un defecto genético en una proteína implicada en ATXN1 llamado expresión génica de regulación. Mientras que ATXN1 se expresa en el cerebro, cuando es transformado afecta predominante al cerebelo, llevando a una baja de la coordinación y a un paso anormal en pacientes.

Los estudios anteriores se han centrado en gran parte en las neuronas en la enfermedad, pero el ópalo y sus colegas teorizaron a la célula madre cerebelosa que la población pudo también comportarse diferentemente puesto que ocurren algunos de los cambios de la expresión génica en el cerebro en la enfermedad relativamente temprano.

Usando un modelo genético dirigido del ratón de la enfermedad, los científicos encontraron que el mutante ATXN1 tenía efectos asombrosamente sobre las células madres cerebelosas postnatales.

“Nos sorprendieron encontrar que se multiplicaran excesivamente y tendido a distinguir en las neuronas inhibitorias llamó las células de la cesta,” dijimos el ópalo. “Sabíamos que las células madres cerebelosas generan las neuronas inhibitorias, pero en este caso el número de neuronas inhibitorias estaba tanto más que normal que generaron un efecto inhibitorio aumentado sobre las neuronas de Purkinje, las principales neuronas del rendimiento del cerebelo. Esto da lugar a una red cerebelosa muy diversa.”

Estos cambios comenzaron en las semanas postnatales tempranas de la vida y pueden explicar porqué la red neuronal cerebelosa es determinado vulnerable a la degeneración en pacientes con SCA1, según el ópalo.

Además, como más células madres hicieron neuronas inhibitorias, menos células madres hicieron neuronas llamadas los astrocytes, fomentan posiblemente la función cerebelosa normal que rompía.

“Esta disfunción de la red podría ser una tensión constante, y esa tensión constante hace que la red neuronal deteriora en un cierto plazo,” Opal dijo.

Mientras que es todavía no entendible exactamente cómo la proteína del mutante está causando estos cambios, según el estudio, el caracter de subrayado de las conclusión la necesidad de estudiar un fenómeno relativamente infravalorado: ese los procesos patógenos en enfermedades neurodegenerative comienzan muy temprano en vida-- mucho antes signos o síntomas se notan.

“Otras enfermedades pueden tener defectos de desarrollo similares, pero no los hemos buscado,” Opal dijo. “Los encontramos en SCA1, pero podría ser verdad para las otras enfermedades también.”

Fuente: http://news.feinberg.northwestern.edu/2018/03/adult-onset-neurodegeneration-has-roots-in-early-development/

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