退化疾病結構開始的成人起始早於以前認為

累進退化疾病開始的成人起始的疾病結構根據在臨床調查日記帳上發布的一個西北醫學研究早於以前認為。

使用設計 spinocerebellar 不整齊第一類型的鼠標 (SCA1) 基因上設計精密地反映人力疾病,調查員小組向顯示有在為最新疾病易損性準備條件的後腦的一個修改過的神經系統的電路。

這些發現是重要的,因為他們提高這個可能性其他成人起始 neurodegenerative 疾病有他們的根在早期的發展缺陷,與發病原理和處理的涵義,在西北大學範伯格醫學院和高級作者說 Puneet 蛋白石、 MD、 PhD、教授在肯 & 神經學的露絲 Davee 部門這個研究的。

「這是在 spinocerebellar 紊亂源於這樣早發展進程」,說蛋白石的成人起始,也教授的改變的第一個發現上細胞和分子生物學。 「這說不定是可概括對一個全部的許多其他疾病,包括老年癡呆症、亨廷頓疾病、帕金森病和筋萎縮性側部硬化症」。

SCA1 是由原始缺陷造成的在調控的基因表達介入的蛋白質叫的 ATXN1。 當 ATXN1 表示在腦子中時,當變化它主要地影響後腦,導致協調喪失和在患者的異常步態。

早先研究主要著重在這個疾病的神經元,但是蛋白石和他的同事推理了小腦的乾細胞人口也許不同地也正常運行,因為某些在腦子上的基因表達變化在這個疾病相對地及早發生。

使用這個疾病的一個基因上設計的鼠標設計,科學家發現突變體 ATXN1 有對出生後的小腦的乾細胞的驚奇的作用。

「我們驚奇發現他們非常地倍增了,并且傾向於區分到禁止神經元叫籃子細胞」,說蛋白石。 「我們知道小腦的乾細胞生成禁止神經元,但是在這種情況下禁止神經元的數量更比正常他們生成了對 Purkinje 神經元的改進的禁止作用,後腦的首要輸出神經元非常是。 這導致一個非常不同的小腦的網絡」。

這些更改在早期的出生後的星期生活開始了,并且可能根據蛋白石解釋這個小腦的神經細胞的網絡為什麼是特別易損壞的對在患者的退化有 SCA1 的。

另外,當更多乾細胞成為禁止神經元,少量乾細胞成為稱星形細胞的腦細胞,可能促進打亂的正常小腦的功能。

「此網絡官能不良可能是一個恆定的重點,并且該恆定的重點做這個神經網絡隨著時間的推移惡化」, Opal 說。

當它正確時地是不清楚的突變體蛋白質如何根據這個研究導致這些更改,發現下劃線需要學習一種相對地低估的現象: 該在 neurodegenerative 疾病的致病性進程非常及早在生活中開始-- 在符號或症狀之前注意。

「其他疾病也許有相似的發展缺陷,但是我們未尋找他們」, Opal 說。 「我們在 SCA1 查找了他們,但是可能真實對其他疾病」。

來源: http://news.feinberg.northwestern.edu/2018/03/adult-onset-neurodegeneration-has-roots-in-early-development/

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