Inblickar in i blodcellbildande kan hjälpa att bryta nytt slipat i behandling av blodbristen

Varje dag stemceller i våra benmärgjordbruksproduktermiljarder av nya röda blodceller. Någon söndring i detta processaa canresultat i allvarlig sjukdom. Forskare från Charité - Universitätsmedizin Berlin och den Harvard medicinsk fakultet har lyckas, i att främja vår överenskommelse av hur blodceller bildas. Deras inblickar in i de molekylära fundamenten av detta processaa kan hjälpa att bryta nytt slipat i behandlingen av bestämda typer av blodbristen. Resultaten av denna studie har publicerats i cell.

Tack till omfattande forskning har vi nu en bra överenskommelse av hur blodceller framkallar, men flera aspekter av detta processaa återstår fullständigt att belysas. För anföra som exempel, oss förstår inte ännu fullständigt hur overallen jämnar av ”transkription dela upp i faktorer” regleras. Dessa är speciala typer av proteiner som kontrollerar det processaa av vilka blod-bilda stemceller gör åtskillnad mellan in i olika typer av blodceller. Tålmodig med Diamant-Blackfanblodbristen (DBA) - en övertagen oordning, som avbryter utvecklingen av röda celler i upprörda tålmodig, men, som inte påverkar, utvecklingen av annan blodcell skrivar - erbjuder forskare som ett bestämt användbart modellerar för studien av dessa proteiner.

Arbetet med forskninggruppen ledde vid Prof. Vijay G. Sankaran av Boston barns sjukhus, och det breda institutet, Rajiv K. Khajuria, en doktorand på Charités Berlin-Brandenburg skolar för Regenerative terapier, utstuderat bearbetar det molekylärt involverat i differentieringen av stemceller, och deras utveckling in i mognar blodceller. Forskarna var kompetent att visa att en förminskning i numrera av ribosomes - organelles som är bekant som ”proteinfabrikerna” av cellen - är ansvariga för söndringen i bildandet av röda blodceller som finnas i tålmodig med DBA. Oordningen karakteriseras av mutationar som påverkar ett av de byggande kvarteren för protein av ribosomes. Fördriva denna mutation är ansvariga för förminskande overall jämnar av dessa proteinfabriker, det påverkar inte deras sammansättning, emellertid. Forskarna var också kompetent att visa att det processaa av bestämd översättning delar upp av genetisk information in i nya proteiner försämras i dessa ribosomes. Ändringar som påverkar transkriptionen GATA1, dela upp i faktorer, en nyckel- regulator av rött blodcellbildande, var tydliga även på stemcellen arrangerar av utveckling. Jordlotten av genetisk information, som krävs för transkriptionfaktorns syntes som är bekant som budbärareRNA, specifika strukturella skillnader för shows. Dessa skillnader kan framföra den känslig till förminskningen i ribosome jämnar sett i DBA. De unika strukturerar av budbärare GATA1 som RNA kan förklara därför utvecklingen från stemcellen att ge första erfarenh cellen är opåverkad sammanlagt andra typer av blodceller.

Denna grundforskningstudie ger ett svar till ett av de nyckel- ifrågasätter inom sätta in av biologi; namely, hur utvecklingen av blodcelltyper regleras, efter den original- genetiska informationen har kopierats in i budbärareRNA. Studie rön visar att slutsummaribosomen jämnar arbete i kombination med bestämda strukturella beståndsdelar av budbärareRNA för att bestämma riktningen av stemcells utveckling och differentiering. Resultanten förbättrade överenskommelse av hur Diamant-Blackfanblodbristen framkallar kan också serven som en bas för utvecklingen av nya behandlingar för tålmodig som påverkas av oordningen. ”Är forskninggruppen i det processaa av framkallning av en behandling som uppsätta som mål specifikt transkriptionen GATA1 dela upp i faktorer”, något att säga Khajuria. Som för resonerar bak denna nya strävan, honom förklarar: ”Skulle denna typ av behandling är passande för alla DBA-tålmodig, oavsett naturen av den bakomliggande mutationen.”,

Källa:  https://www.charite.de/en/service/press_reports/artikel/detail/blutarmut_wenn_die_zelle_zu_wenig_proteinfabriken_herstellt/

Advertisement