Los científicos encuentran el nuevo objetivo molecular para tratar fibrosis pulmonar idiopática

Los científicos que exploraban para que una terapia pare el mortal y sobre todo la enfermedad pulmonar intratable, fibrosis pulmonar idiopática (IPF), encontraron un nuevo objetivo molecular que reduce o para la enfermedad en pruebas de laboratorio preclínicos.

Un equipo de investigación en el centro médico del hospital de niños de Cincinnati denuncia sus datos en los partes de la célula del gorrón. Encontró que un gen llamado FOXF1 inhibe el proceso de la enfermedad de IPF, que incluye marcar con una cicatriz extenso en tejidos conectivos del pulmón, el hyperproduction de las células dañinas llamadas los myofibroblasts y la inflamación excesiva del pulmón.

Sus datos muestran que los pulmones humanos de pacientes de IPF y de modelos del ratón de IPF faltan FOXF1 en myofibroblasts. Pero las células que faltan FOXF1 también exhiben el énfasis excesivo de un gen relacionado llamado FOXM1, que impulsa marcar con una cicatriz y la inflamación del pulmón.

“La causa exacta de IPF es desconocida y los tratamientos efectivos son necesarios. Este estudio determina un objetivo anti-fibrótico nuevo de la droga que inhiba fibrosis pulmonar en nuestros modelos preclínicos,” dijo al principal investigador Tania Kalin, Doctor en Medicina, doctorado, división de biología pulmonar. “Estamos desarrollando diversas aproximaciones terapéuticas y pruebas preclínicas de conducto para aumentar la expresión FOXF1 en las células de los tejidos conectivos del pulmón.”

Aunque Kalin esfuerzo que los dos a tres años estimados de estudio y de revelado adicionales de laboratorio son necesarios antes de que haya sabido si los datos se pueden aplicar al tratamiento clínico, el equipo de investigación está trabajando en varias herramientas terapéuticas potenciales para reforzar los niveles FOXF1 en IPF. Esto incluye la prueba de una composición nueva de la pequeño-molécula que estabilice FOXF1 e inhiba myofibroblasts en IPF. Los investigadores también están probando un método nanoparticle-basado del lanzamiento del gen para conseguir FOXF1 en los pulmones con el IPS.

Desenredo de un misterio

FOXF1 es un factor de la transcripción; un gen del regulador que esencialmente informa a otros genes qué hacer, incluyendo qué proteínas a hacer y los procesos biológicos a ayudar a iniciar o a inhibir. Las demostraciones actuales FOXF1 del estudio se suponen actuar como interruptor molecular para dos otros genes llamados los cadherins (CDH2 y CDH11).

FOXF1 induce CDH2, pero inhibe CDH11 para cerrar IPF si algo lo acciona. Los investigadores realizaron el laboratorio extenso y análisis genéticos en los pulmones humanos hechos una biopsia donados por los pacientes de IPF y los modelos del ratón de IPF para descubrir que cuando se reprime FOXF1 su gen FOXM1 de la hermana aumenta y aprovisiona de combustible la enfermedad.

Las causas exactas de IPF siguen siendo desconocidas, pero se sospechan la predisposición genética, el fumar y otros factores ambientales potenciales. También bajo investigación están los efectos que estos factores pueden tener en epigenetics- humano; cómo los cambios del ambiente regulan la actividad de nuestros genes.

Para inducir y estudiar el proceso de la enfermedad de IPF en ratones del laboratorio, los roedores fueron administrados un agente de la quimioterapia para tratar ciertos cánceres llamados bleomicina. La substancia química es tóxica al sistema respiratorio y a marcar con una cicatriz accionado del daño tisular y fibrótico en los pulmones de los animales. Las muestras humanas de la biopsia de IPF también fueron utilizadas en estos estudios.

Según la biblioteca nacional del remedio en los institutos de la salud nacionales (NIH), IPF afecta generalmente a gente entre las edades de 50 y 70, pero puede golpear adultos y a niños más jovenes. Afectan a cerca de 100.000 personas en los Estados Unidos, con 30.000 a 40.000 nuevos casos estimados diagnosticados anualmente.

Los signos y los síntomas mas comunes de la enfermedad son falta de aire y secos persistente, cortando tos.

Fuente: https://www.cincinnatichildrens.org/news/release/2018/idiopathic-pulmonary-fibrosis