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La protéine anormale évite autonettoyant des cellules nerveuses dans les ALS

Les scientifiques ont découvert ce TDP-43, une protéine ARN-grippante nucléaire qui s'accumule dans la sclérose latérale amyotrophique (ALS), nuit des voies lysosomal responsables de son jeu et induit autophagy.

Crédit : SebastiAn Kaulitzki/Shutterstock.com

La sclérose latérale amyotrophique (ALS) est une maladie neurodegenerative dévastatrice qui est caractérisée par une dégénérescence graduelle des neurones moteurs dans le cerveau et la moelle épinière, et des résultats dans la faiblesse musculaire et le discours défectueux et le mouvement.

Il n'y a actuel aucun remède pour cette condition débilitante, qui a été largement rendue publique par ses effets sur défunt colporter britannique de Stephen de physicien.

La protéine ARN-grippante nucléaire TDP-43 est connue pour s'accumuler dans le cytoplasme des cellules nerveuses dans les patients avec des ALS.

Les protéines accumulées sont souvent pliées inexactement et groupent en masse compacte ensemble. Aux niveaux normaux, TDP-43 est nécessaire pour la transcription des gènes, mais quand il forme les blocs cytoplasmiques il endommage des cellules nerveuses.

Une équipe de recherche à l'université de Bayreuth avaient vérifié comment les cellules peuvent décomposer les blocs nuisibles de TDP-43. Ils ont récent découvert les processus cellulaires qui peuvent jouer une fonction clé dans l'étape progressive des ALS.

Il s'avère que le ‑ défectueux 43 de TDP nuit les voies lysosomal de jeu responsables de la perte de TDP-43. La protéine pathogène du ‑ 43 de TDP évite ainsi sa propre perte, par lequel perturbant la normale autonettoyante des cellules nerveuses.

En outre, dedans faute de jeu endolysosomal normal, mort cellulaire TDP-43 améliorée induite.

Christine Leibiger, auteur important de ceci la dernière recherche, commenté « nous traitons évidemment une protéine pathogène qui évite sa propre perte. Les vacuoles en levure et les lysosomes chez l'homme ne peuvent pas accomplir leur fonctionnement de réutilisation effectivement ».

Beaucoup de rapports de recherche adressant l'émergence des ALS et les approches thérapeutiques possibles sont principalement intéressés par la perte du ‑ 43 de TDP par l'intermédiaire des autophagosomes. En revanche, notre étude met l'accent sur les fuselages multivesicular, la signification dont peut avoir été sous-estimé relativement aux pouvoirs autonettoyants des cellules nerveuses ».

M. Ralf Braun, chercheur de fil

L'équipe planification maintenant pour vérifier comment les voies autonettoyantes peuvent être remises en service.

Sources:

https://academic.oup.com/hmg/advance-article/doi/10.1093/hmg/ddy066/4892300?guestAccessKey=e1721671-13b7-4422-bf5a-2c1fe575c4ae

https://www.alphagalileo.org/en-gb/Item-Display/ItemId/162160

Kate Bass

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Kate Bass

Kate graduated from the University of Newcastle upon Tyne with a biochemistry B.Sc. degree. She also has a natural flair for writing and enthusiasm for scientific communication, which made medical writing an obvious career choice. In her spare time, Kate enjoys walking in the hills with friends and travelling to learn more about different cultures around the world.

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