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La proteina aberrante impedisce autopulente delle cellule nervose nel ALS

Gli scienziati hanno scoperto quel TDP-43, una proteina nucleare dell'RNA-associazione che si accumula nella sclerosi laterale amiotrofica (ALS), interferisce con le vie lysosomal responsabili del suo spazio ed induce autophagy.

Credito: Sebastian Kaulitzki/Shutterstock.com

La sclerosi laterale amiotrofica (ALS) è una malattia neurodegenerative devastante che è caratterizzata da una degenerazione progressiva dei motoneuroni nel cervello ed il midollo spinale e risultati nella debolezza di muscolo e discorso e movimento difettosi.

Non c'è corrente maturazione per questo stato debilitante, che ampiamente è stato divulgato con i sui effetti sul Hawking britannico recente di Stephen del fisico.

La proteina nucleare TDP-43 dell'RNA-associazione è conosciuta per accumularsi nel citoplasma delle cellule nervose in pazienti con ALS.

Le proteine accumulate profilatura spesso in modo errato e si agglutinano insieme. Ai livelli normali, TDP-43 è necessario per la trascrizione del gene, ma quando forma i mucchi citoplasmici danneggia le cellule nervose.

Un gruppo di ricerca all'università di Bayreuth sta studiando come le celle possono ripartire i mucchi nocivi di TDP-43. Recentemente hanno scoperto i trattamenti cellulari che possono svolgere un ruolo chiave nella progressione di ALS.

Sembra che il ‑ difettoso 43 di TDP interferisca con le vie lysosomal di spazio responsabili della ripartizione di TDP-43. La proteina patogena del ‑ 43 di TDP impedisce così la sua propria ripartizione, con cui interrompendo il normale autopulente delle cellule nervose.

Ancora, dentro in assenza di spazio endolysosomal normale, TDP-43 indotto ha migliorato la morte delle cellule.

Christine Leibiger, autore principale di questo l'ultima ricerca, ha commentato “noi ovviamente sta occupando di una proteina patogena che impedisce la sua propria ripartizione. I vacuoli in lievito ed i lisosomi in esseri umani non possono compiere la loro funzione di riciclaggio efficacemente„.

Molte pubblicazioni che indirizzano l'emergenza di ALS e gli approcci terapeutici possibili sono pricipalmente interessati nella ripartizione del ‑ 43 di TDP via i autophagosomes. Al contrario, il nostro studio mette il fuoco sugli enti multivesicular, il significato di cui può essere sottovalutato nell'ambito delle potenze autopulenti delle cellule nervose„.

Dott. Ralf Braun, ricercatore del cavo

Il gruppo ora pianificazione studiare come le vie autopulenti possono essere riattivate.

Sources:

https://academic.oup.com/hmg/advance-article/doi/10.1093/hmg/ddy066/4892300?guestAccessKey=e1721671-13b7-4422-bf5a-2c1fe575c4ae

https://www.alphagalileo.org/en-gb/Item-Display/ItemId/162160

Kate Bass

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Kate Bass

Kate graduated from the University of Newcastle upon Tyne with a biochemistry B.Sc. degree. She also has a natural flair for writing and enthusiasm for scientific communication, which made medical writing an obvious career choice. In her spare time, Kate enjoys walking in the hills with friends and travelling to learn more about different cultures around the world.

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