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A proteína aberrante impede a auto-limpeza de pilhas de nervo no ALS

Os cientistas descobriram esse TDP-43, uma proteína RNA-obrigatória nuclear que acumulasse na esclerose de lateral amyotrophic (ALS), interferisse com os caminhos lysosomal responsáveis para seu afastamento e induzisse autophagy.

Crédito: Sebastian Kaulitzki/Shutterstock.com

A esclerose de lateral Amyotrophic (ALS) é uma doença neurodegenerative devastador que seja caracterizada por uma degeneração progressiva dos neurônios de motor no cérebro e a medula espinal, e resultados na fraqueza de músculo e discurso e movimento defeituosos.

Não há actualmente nenhuma cura para esta condição debilitante, que foi publicada extensamente com seus efeitos no Hawking britânico atrasado de Stephen do físico.

A proteína RNA-obrigatória nuclear TDP-43 é sabida para acumular no citoplasma de pilhas de nervo nos pacientes com ALS.

As proteínas acumuladas são dobradas frequentemente incorrectamente e aglutinam-se junto. A níveis normais, TDP-43 é necessário para a transcrição do gene, mas quando forma grupos citoplasmáticas ele danifica pilhas de nervo.

Uma equipa de investigação na universidade de Bayreuth tem investigado como as pilhas podem dividir os grupos prejudiciais de TDP-43. Descobriram recentemente os processos celulares que podem jogar um papel chave na progressão do ALS.

Parece que o ‑ defeituoso 43 de TDP interfere com os caminhos lysosomal do afastamento responsáveis para a divisão de TDP-43. A proteína patogénico do ‑ 43 de TDP impede assim sua própria divisão, por meio de que interrompendo a auto-limpeza normal de pilhas de nervo.

Além disso, dentro na ausência do afastamento endolysosomal normal, TDP-43 induzido aumentou a morte celular.

Christine Leibiger, autor principal deste a pesquisa a mais atrasada, comentou “nós está tratando obviamente uma proteína patogénico que impedisse sua própria divisão. Os vacuoles no fermento e os lisosomas nos seres humanos não podem cumprir sua função de recicl eficazmente”.

Muitos artigos de investigação que endereçam a emergência do ALS e as aproximações terapêuticas possíveis estão principalmente interessados na divisão do ‑ 43 de TDP através dos autophagosomes. Ao contrário, nosso estudo põe o foco sobre corpos multivesicular, o significado de que pode ter sido subestimado em relação às potências da auto-limpeza de pilhas de nervo”.

Dr. Ralf Braun, pesquisador do chumbo

A equipe planeia agora investigar como os caminhos da auto-limpeza podem ser reactivated.

Sources:

https://academic.oup.com/hmg/advance-article/doi/10.1093/hmg/ddy066/4892300?guestAccessKey=e1721671-13b7-4422-bf5a-2c1fe575c4ae

https://www.alphagalileo.org/en-gb/Item-Display/ItemId/162160

Kate Bass

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Kate Bass

Kate graduated from the University of Newcastle upon Tyne with a biochemistry B.Sc. degree. She also has a natural flair for writing and enthusiasm for scientific communication, which made medical writing an obvious career choice. In her spare time, Kate enjoys walking in the hills with friends and travelling to learn more about different cultures around the world.

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