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Les formules pour bébés contenant le fructose posent le risque aux bébés avec l'intolérance héréditaire au fructose

Les bébés avec l'intolérance héritée du fructose font face à un risque d'insuffisance hépatique aiguë s'ils sont alimentés certain largement - les formules procurables contenant le fructose, les pédiatres et les généticiens avertissent. Les constructeurs de lait maternisé devraient éliminer le fructose ou le sucrose, ou marquez expressément leurs produits pour permettre à des parents d'éviter ces édulcorants s'il y a lieu, les médecins disent.

Dans récent papier dans génétique moléculaire et métabolisme, Emory généticien Hong Li, DM, PhD et Michael Gambello, DM, PhD avec la santé des enfants du hepatologist pédiatrique Miriam Vos d'Atlanta, la DM et les collègues enregistrent quatre cas d'intolérance héréditaire au fructose (HFI), tout diagnostiqués dans de premiers mineurs. Tous ont eu l'insuffisance hépatique aiguë qui a résolu quand les mineurs ont commuté à la formule sans fructose.

On estime que HFI se produit dans 1 sur 20.000 nouveau-nés. Il vient des mutations dans le gène de l'aldolase B, ayant pour résultat une incapacité de métaboliser le fructose. Les symptômes précoces comprennent la nausée, le vomissement, la douleur abdominale et la défaillance d'un mineur de gagner le grammage. Si non reconnu, HFI peut avoir comme conséquence les dégâts de foie et de rein, des grippages ou la mort.

les problèmes liés HFI n'apparaissent pas si un mineur est allaité exclusivement. On l'identifie normalement quand des nourritures solides contenant du fructose, telles que le fruit, sont introduites dans le régime plusieurs mois après la naissance. Cependant, quelques laits maternisés - souvent à base de soja - contiennent des édulcorants tels que le sirop de maïs ou le sucrose à haut pourcentage de fructose (sucre de table), qui sont faits de fructose et glucose joints ensemble. Parfois, la marque indique seulement le « sucre » au lieu du sucrose.

« Dans certains des cas que nous décrivons en cet article, le médecin de traitement a dû appeler le constructeur de formule pour confirmer que le sucrose était une composante, » dit Li, professeur adjoint de génétique humaine et de pédiatrie à l'École de Médecine d'université d'Emory. « Elle souligne pourquoi le marquage précis et expressément est nécessaire. »

Dans les bébés avec des problèmes digestifs ou des allergies, les parents ou les pédiatres peuvent rechercher à éviter des formules basées sur le lait de vaches. Cependant, dans des formules alternatives, il y a une occasion plus élevée que le constructeur ajoutera le sucrose ou le fructose comme source d'édulcorant et d'hydrate de carbone.

HFI est, dans une certaine mesure, une image retournée de galactosémie, une intolérance héritée de lactose que Li dit est mieux connu.

« La plupart des pédiatres se rendent compte de la galactosémie, et les sympt40mes de foie qui peuvent amener un mineur voir un docteur réellement ressembler à la galactosémie, même si ils viennent d'une origine différente, » il dit. « Dans le cas de HFI, le choix des formules qui évitent le lactose, comme des formules à base de soja contenant le fructose ou le sucrose, peut rendre des choses plus mauvaises. »

Gambello, professeur agrégé de génétique humaine et de pédiatrie à l'École de Médecine d'université d'Emory et au responsable de partie de la Division de la génétique médicale, note que HFI se produit assez fréquemment que plusieurs bébés peuvent être prévus être portés en Géorgie chaque année dans la condition. Le papier rend compte de deux cas de la Géorgie et de deux autres d'Ohio et la Californie.

Dans deux des cas, il y avait des antécédents familiaux qui ont proposé un risque de troubles métaboliques hérités, mais un diagnostic précis n'était pas procurable. Les médecins ont pensé un aux cas ressemblés à un trouble mitochondrial. Un un autre a été au commencement soupçonné pour être une infection due à la combinaison de l'insuffisance hépatique aiguë, de l'hypoglycémie et de l'accroissement de bactéries de l'urine.

Puisque HFI est une maladie traitable, Li invite des pédiatres à considérer HFI comme diagnostic potentiel s'il y a un problème alimentant, les enzymes élevées de transaminase ou l'ictère (un signe de lésions au foie) et le mineur a été donné la formule contenant le fructose ou le sucrose.

Quelques informations sur d'un jeune l'état patient peuvent être obtenues à partir des tests d'hydrate de carbone d'urine, mais la seule voie de confirmer HFI est par l'ordonnancement génétique. En tous cas, la solution est simple : évitez les nourritures et les formules contenant le fructose et le sucrose.

« Une fois que les parents commutent la formule, l'amélioration se produit très rapide, » Li dit.