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Le formule infantili che contengono il fruttosio comportano il rischio ai bambini con intolleranza ereditaria del fruttosio

I bambini con intolleranza ereditata della fronte di taglio del fruttosio un rischio di insufficienza epatica acuta se sono alimentati sicuro ampiamente - formule disponibili che contengono il fruttosio, i pediatri ed i genetisti stanno avvertendo. I produttori di formula di bambino dovrebbero eliminare il fruttosio o il saccarosio, o contrassegni esplicitamente i loro prodotti per permettere che i genitori evitino quei dolcificanti se necessario, i medici dicono.

In recente documento in molecolare il genetica e metabolismo, Emory genetista Hong Li, MD, PhD e Michael Gambello, MD, PhD insieme alla sanità dei bambini del hepatologist pediatrico Miriam Vos di Atlanta, il MD ed i colleghi riferiscono quattro casi di intolleranza ereditaria del fruttosio (HFI), interamente diagnosticati in infanti in anticipo. Tutti hanno avuti insufficienza epatica acuta quel risolto quando gli infanti hanno passato alla formula senza fruttosio.

HFI è stimato per accadere in 1 su 20.000 nati vivi. Viene dalle mutazioni nel gene dell'aldolasi B, con conseguente incapacità di metabolizzare il fruttosio. I sintomi iniziali comprendono il dolore di nausea, e l'omissione di vomito e addominali di un infante guadagnare il peso. Se non riconosciuto, HFI può provocare il danno del rene e del fegato, gli attacchi o la morte.

i problemi in relazione con HFI non compaiono se un infante sta allattando esclusivamente. È riconosciuto normalmente quando gli alimenti solidi contenente fruttosio, quale frutta, sono presentati nella dieta parecchi mesi dopo la nascita. Tuttavia, alcune formule di bambino - spesso a base di soia - contengono i dolcificanti quali lo sciroppo di amido o il saccarosio ad alta percentuale di fruttosio (zucchero di tabella), che sono fatti di fruttosio e di glucosio collegati insieme. A volte, il contrassegno dice soltanto “lo zucchero„ invece di saccarosio.

“In alcuni dei casi che descriviamo in questo articolo, il medico di trattamento ha dovuto chiamare il produttore di formula per confermare che il saccarosio era una componente,„ dice Li, assistente universitario della genetica umana e della pediatria alla scuola di medicina di Emory University. “Sottolinea perché il contrassegno accurato ed esplicito è necessario.„

In bambini con i problemi digestivi o le allergie, i genitori o i pediatri possono cercare di evitare le formule basate sul latte delle mucche. Tuttavia, nelle formule alternative, c'è un'più alta probabilità che il produttore aggiungerà il saccarosio o il fruttosio come sorgente del carboidrato e del dolcificante.

HFI è, in un certo senso, un'immagine di specchio di galattosemia, un'intolleranza ereditata di lattosio che Li dice è meglio conosciuto.

“La maggior parte dei pediatri sono informati di galattosemia ed i sintomi del fegato che possono portare un infante vedere un medico realmente somigliare alla galattosemia, anche se vengono da un'origine differente,„ dice. “Nel caso di HFI, scegliere le formule che evitano il lattosio, come le formule a base di soia che contengono il fruttosio o il saccarosio, può rendere le cose peggiori.„

Gambello, professore associato della genetica umana e della pediatria alla scuola di medicina di Emory University ed al capo di sezione della divisione della genetica medica, nota che HFI accade abbastanza frequentemente che parecchi bambini possono essere preveduti di essere sopportato nella Georgia ogni anno con la circostanza. Il documento riferisce su due casi dalla Georgia e su due altri dall'Ohio e dalla California.

In due dei casi, c'era una storia della famiglia che ha suggerito un rischio di disordini metabolici ereditati, ma una diagnosi precisa non era disponibile. Medici hanno ritenuto uno ai casi assomigliati ad un disordine mitocondriale. Un altro inizialmente è stata sospettata per essere un'infezione dovuto la combinazione di insufficienza epatica acuta, di ipoglicemia e di crescita dei batteri nell'urina.

Poiché HFI è una malattia trattabile, Li invita i pediatri a considerare HFI come diagnosi potenziale se c'è un problema alimentante, enzimi elevati della transaminasi o l'ittero (un segno di danno di fegato) e l'infante è stato dato la formula che contiene il fruttosio o il saccarosio.

Alcune informazioni sullo stato di un giovane paziente possono essere ottenute dalle prove del carboidrato dell'urina, ma il solo modo confermare HFI è dall'ordinamento genetico. Comunque, la soluzione è semplice: eviti gli alimenti e le formule che contengono il fruttosio ed il saccarosio.

“Una volta che i genitori passano la formula, il miglioramento accade molto veloce,„ Li dice.