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As fórmulas infantis que contêm a fructose levantam o risco aos bebês com intolerância hereditária da fructose

Os bebês com intolerância herdada da face da fructose um risco de falha de fígado aguda se são alimentados determinadas fórmulas amplamente disponíveis que contêm a fructose, pediatras e geneticista estão advertindo. Os fabricantes da fórmula de bebê devem remover a fructose ou a sacarina, ou etiquete explicitamente seus produtos para permitir que os pais evitem aqueles edulcorantes caso necessário, os doutores dizem.

Em recente papel em molecular genética e metabolismo, Emory geneticista Hong Li, DM, PhD e Michael Gambello, DM, PhD junto com os cuidados médicos das crianças do hepatologist pediatra Miriam Vos de Atlanta, a DM e os colegas relatam quatro casos da intolerância hereditária da fructose (HFI), diagnosticados toda em infantes adiantados. Todos tiveram a falha de fígado aguda que resolveu quando os infantes comutaram à fórmula sem fructose.

HFI é calculado para ocorrer em 1 de 20.000 nascimentos. Vem das mutações no gene do aldolase B, tendo por resultado uma incapacidade metabolizar a fructose. Os sintomas adiantados incluem a náusea, o vômito, a dor abdominal e a falha de um infante ganhar o peso. Se não reconhecido, HFI pode conduzir a dano do fígado e do rim, às apreensões ou à morte.

os problemas HFI-relacionados não aparecem se um infante está sendo amamentado exclusivamente. Reconhece-se normalmente ao fructose-conter alimentos contínuos, tais como o fruto, é introduzido na dieta diversos meses após o nascimento. Contudo, algumas fórmulas de bebê - soja-baseadas frequentemente - contêm edulcorantes tais como o xarope de milho da alto-fructose ou a sacarina (açúcar de tabela), que são feitos da fructose e da glicose ligadas junto. Às vezes, a etiqueta diz somente o “açúcar” em vez da sacarina.

“Em alguns dos casos que nós descrevemos neste artigo, o médico de tratamento teve que chamar o fabricante da fórmula para confirmar que a sacarina era um componente,” diz Li, professor adjunto da genética humana e da pediatria na Faculdade de Medicina da universidade de Emory. “Sublinha porque a rotulagem exacta e explícita é necessária.”

Nos bebês com problemas digestivos ou alergias, os pais ou os pediatras podem procurar evitar as fórmulas baseadas no leite de vacas. Contudo, em fórmulas alternativas, há uma possibilidade que mais alta o fabricante adicionará a sacarina ou a fructose como uma fonte do edulcorante e do hidrato de carbono.

HFI é, de um certo modo, uma imagem invertida da galactosemia, uma intolerância herdada da lactose que Li diga seja melhor - sabido.

“A maioria de pediatras estão cientes da galactosemia, e os sintomas do fígado que podem trazer um infante considerar realmente um doutor se assemelhar à galactosemia, mesmo se vêm de uma origem diferente,” diz. “No caso de HFI, escolher as fórmulas que evitam a lactose, como as fórmulas soja-baseadas que contêm a fructose ou a sacarina, pode fazer coisas mais ruins.”

Gambello, professor adjunto da genética humana e da pediatria na Faculdade de Medicina da universidade de Emory e no chefe de secção da divisão da genética médica, nota que HFI ocorre freqüentemente bastante que diversos bebês podem ser esperados ser carregado em Geórgia cada ano com a circunstância. O papel relata em dois casos de Geórgia e em dois outro de Ohio e de Califórnia.

Em dois dos casos, havia uns antecedentes familiares que sugerissem um risco de desordens metabólicas herdadas, mas um diagnóstico preciso não estava disponível. Os doutores pensaram um dos casos olhados como uma desordem mitocondrial. Outra foi suspeitada inicialmente para ser uma infecção devido à combinação de falha de fígado, de hipoglicemia e de crescimento agudos das bactérias na urina.

Desde que HFI é uma doença tratável, Li incita pediatras considerar HFI como um diagnóstico potencial se há um problema de alimentação, enzimas elevados do transaminase ou a icterícia (um sinal de dano de fígado) e o infante foram alimentados a fórmula que contem a fructose ou a sacarina.

Alguma informação sobre a condição de um paciente novo pode ser obtida dos testes do hidrato de carbono da urina, mas a única maneira de confirmar HFI é arranjar em seqüência genético. Em todo caso, a solução é simples: evite os alimentos e as fórmulas que contêm a fructose e a sacarina.

“Uma vez que os pais comutam a fórmula, a melhoria acontece muito rápido,” Li diz.