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Las fórmulas infantiles que contienen la fructosa plantean riesgo a los bebés con intolerancia hereditaria de la fructosa

Los bebés con la intolerancia heredada de la cara de la fructosa un riesgo de insuficiencia hepática aguda si les introducen seguro extensamente - las fórmulas disponibles que contienen la fructosa, pediatras y a genetistas están advirtiendo. Los fabricantes del preparado para bebés deben quitar la fructosa o la sucrosa, o etiqueta explícitamente sus productos para permitir que los padres eviten esos edulcorantes en caso de necesidad, los doctores dicen.

En reciente papel en molecular genética y metabolismo, Emory genetista Hong Li, Doctor en Medicina, doctorado y Michael Gambello, Doctor en Medicina, doctorado así como la atención sanitaria de los niños del hepatologist pediátrico Miriam Vos de Atlanta, el Doctor en Medicina y los colegas denuncian cuatro casos de intolerancia hereditaria de la fructosa (HFI), diagnosticados todo en niños tempranos. Todos tenían la insuficiencia hepática aguda ese resuelto cuando los niños cambiaron a la fórmula sin fructosa.

HFI se estima para ocurrir en nacimientos de 1 de 20,000. Viene de mutaciones en el gen de la aldolasa B, dando por resultado una incapacidad para metabolizar la fructosa. Los síntomas tempranos incluyen el dolor de la náusea, el vomitar, abdominales y la falla de un niño de ganar el peso. Si es desconocido, HFI puede dar lugar a daño del hígado y del riñón, a capturas o a muerte.

los problemas HFI-relacionados no aparecen si están amamantando a un niño exclusivamente. Se reconoce normalmente cuando las comidas sólidas con fructosa, tales como fruta, se introducen en la dieta varios meses después del nacimiento. Sin embargo, algunos preparados para bebés - a menudo a base de soja - contienen los edulcorantes tales como jarabe de maíz o sucrosa de alto grado de fructosa (azúcar de tabla), que se hacen de la fructosa y de la glucosa conectadas junta. A veces, la escritura de la etiqueta dice solamente el “azúcar” en vez de la sucrosa.

“En algunos de los casos que describimos en este artículo, el médico que trataba tuvo que llamar el fabricante de la fórmula para confirmar que la sucrosa era un componente,” dice a Li, profesor adjunto de la genética humana y de la pediatría en la Facultad de Medicina de la universidad de Emory. “Subraya porqué la etiqueta exacta y explícita es necesaria.”

En bebés con problemas digestivos o alergias, los padres o los pediatras pueden intentar evitar las fórmulas basadas en la leche de vacas. Sin embargo, en fórmulas alternativas, hay una ocasión más alta que el fabricante agregará la sucrosa o la fructosa como fuente del edulcorante y del hidrato de carbono.

HFI es, en cierto modo, una imagen de espejo del galactosemia, una intolerancia heredada de la lactosa que Li diga sea más conocido.

“La mayoría de los pediatras son conscientes de galactosemia, y los síntomas del hígado que pueden traer a un niño considerar a un doctor real asemejarse a galactosemia, incluso si vienen de un diverso origen,” ella dice. “En el caso de HFI, elegir las fórmulas que evitan la lactosa, como las fórmulas a base de soja que contienen la fructosa o la sucrosa, puede hacer cosas peores.”

Gambello, profesor adjunto de la genética humana y de la pediatría en la Facultad de Medicina de la universidad de Emory y el jefe de sección de la división de genética médica, observa que ocurre HFI con frecuencia bastante que varios bebés pueden ser preveídos nacer en Georgia cada año con la condición. El papel denuncia sobre dos casos de Georgia y dos otros de Ohio y de California.

En dos de los casos, había los antecedentes familiares que sugirieron un riesgo de desordenes metabólicos heredados, pero una diagnosis exacta no estaba disponible. Los doctores pensaron uno en los casos parecidos un desorden mitocondrial. Otra fue sospechada inicialmente para ser una infección debido a la combinación de la insuficiencia hepática, de la hipoglucemia y del incremento agudos de las bacterias en la orina.

Puesto que HFI es una enfermedad tratable, Li impulsa a pediatras considerar HFI como diagnosis potencial si hay un problema que introduce, las enzimas elevadas de la aminotransferasa o han introducido la ictericia (un signo del daño hepático) y el niño la fórmula que contenía la fructosa o la sucrosa.

Una cierta información sobre la condición de un paciente joven se puede obtener de pruebas del hidrato de carbono de la orina, pero la única manera de confirmar HFI está por la secuencia genética. En todo caso, la solución es simple: evite las comidas y las fórmulas que contienen la fructosa y la sucrosa.

“Una vez que los padres cambian fórmula, la mejoría suceso muy rápido,” Li dice.