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Les scientifiques découvrent la fonctionnalité unique dans les « antennes » des neurones de lumière-détection

Les scientifiques à l'université de Baylor du médicament et du centre médical d'université de Radboud aux Pays-Bas ont découvert que les structures comme des antennes sur les neurones de lumière-détection, photorécepteurs appelés, ont une fonctionnalité unique non observée dans les « antennes » ou des cils d'autres types de cellules. L'étude, publiée dans le tourillon de la biologie cellulaire, indique que cette zone fonctionnelle nouvelle joue un rôle structurel qui est essentiel pour le fonctionnement des photorécepteurs et également les aides expliquent pourquoi des mutations sur certaines protéines de cils, bien qu'actuel dans tout le fuselage, seulement des cils d'affect sur des photorécepteurs, entraînant la cécité non-syndromic.

« Pratiquement toutes les cellules dans le fuselage ont un cil unique appelé le cil primaire qui semble permettre à des cellules de détecter leur environnement. Les cils primaires sur des photorécepteurs, par exemple, se spécialisent dans la lumière de détection, » a dit le premier étudiant de troisième cycle auteur de Rachayata Dharmat de moléculaire et la génétique humaine dans le laboratoire de M. Rui Chen.

« Nos orientations de laboratoire sur comprendre la rétinopathie humaine fondamentale de mécanismes moléculaires et de variantes de gène, » a dit Chen, professeur de moléculaire et de génétique humaine et dans le génome humain ordonnançant le centre ainsi que le membre du Dan L centre de lutte contre le cancer complet de Duncan à l'université de Baylor du médicament.

Les anciens travaux dans le laboratoire de Chen ont découvert que le gène SPATA7 est exprimé en tous les cils primaires dans le fuselage, mais, étonnant, quand ce gène muté, seulement les cils primaires dans les photorécepteurs étaient affectés. Les photorécepteurs détruisent leur capacité de fonctionner entraînant le handicap visuel. Pourquoi ceci se produit est à ce que ce groupe a essayé de répondre.

« Nous avons commencé notre enquête en déterminant quelles protéines agissent l'un sur l'autre avec la protéine SPATA7. Nous avons recensé un certain nombre de protéines et d'autres de SPATA7-binding qui ne grippent pas SPATA7. Les deux types localisent dans le cil de raccordement des photorécepteurs, qui est une forme spécialisée de la zone de passage dans tous les cils qui branche le cil au fuselage du neurone, » ont dit Dharmat. « Le cil de raccordement est très petit, environ 1,5 microns de long. Comparez-le à des cheveux, qui peuvent être entre 17 et 180 microns d'épaisseur. C'est la première fois que les chercheurs ont regardé des protéines dans cette région très petite et, en particulier, des protéines agissant l'un sur l'autre avec SPATA7. »

Techniques de persévérance et de haute définition aidées pour découvrir un mystère biologique

Utilisant la microscopie de pointe de superbe-définition (TEMPÊTE) ajoutée à la tomographie de cryo-électron et aux modèles génétiques, les chercheurs ont découvert que quand SPATA7 était présent, les protéines de SPATA7-binding ont localisé dans tout le cil de raccordement. Mais faute de SPATA7, les protéines obligatoires concentrées à la base du cil dans une région la plus proche du fuselage du neurone, les chercheurs appelés il la région proximale, laissant une région distale vide des protéines de SPATA7-binding. Chen, Dharmat et leurs collègues ont également observé que les protéines qui n'ont pas grippé à SPATA7 ont toujours localisé dans la région proximale, quand SPATA7 était présent et absent.

Ceci a proposé un concept neuf ; ce là sont deux régions distinctes dans le cil de raccordement des photorécepteurs. On est la zone proximale, où toutes les protéines ciliaires demeurent. L'autre région est la région distale, où les protéines de SPATA7-binding localisent quand SPATA7 est procurable. Les chercheurs ont présumé que SPATA7 prend les protéines à la région distale ou est exigé pour les mettre à jour là, supportant de ce fait une longue, élaborée structure de raccordement de cil seule aux photorécepteurs.

Les expériences complémentaires ont prouvé que l'absence de SPATA7 perturbe la localisation de protéine et la stabilité des microtubules, les structures qui fournissent l'intégrité structurelle aux cils, particulièrement dans la région distale du cil de raccordement.

Les « cils dans d'autres types de cellules ont également SPATA7, mais ces cils n'ont pas une région distale dans la zone de passage comme celle que nous avons découverte dans les cils des photorécepteurs, pour cette raison ils ne sont pas quand SPATA7 est muté, » Dharmat affecté ont dit.

« La présence de cette seule zone distale exclusivement dans les cils des photorécepteurs explique également le mystère biologique de la cécité non-syndromic observé dans des patients et les modèles de souris, cette perte de certaine dégénérescence de causes de protéines de zone de passage seulement des cils dans les photorécepteurs sans affecter les cils sur d'autres types de cellules, » Dharmat a dit.

Cette recherche met en évidence une structure subcellulaire nouvelle dans le cil des photorécepteurs, de ses composantes biochimiques et de son choc sur le fonctionnement des cils, qui contribuent à une meilleure compréhension des affections génétiques et de la structure des cils dans la rétine.