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Gli scienziati scoprono la funzionalità unica “nelle antenne„ dei neuroni di percezione

Gli scienziati all'istituto universitario di Baylor di medicina e del centro medico di Radboud nei Paesi Bassi hanno scoperto che le strutture del tipo di antenne sui neuroni di percezione, chiamati fotoricettori, hanno una funzionalità unica non osservata “nelle antenne„ o in ciglia di altri tipi di celle. Lo studio, pubblicato nel giornale di biologia cellulare, rivela che questa zona funzionale novella svolge un ruolo strutturale che è essenziale per la funzione dei fotoricettori ed egualmente le guide spiegano perché mutazioni su determinate proteine delle ciglia, sebbene presente in tutto l'organismo, solo ciglia di influenza sui fotoricettori, causanti la cecità non-syndromic.

“Praticamente tutte le celle nell'organismo hanno un singolo ciglio chiamato il ciglio primario che sembra permettere che le celle percepiscano il loro ambiente. Le ciglia primarie sui fotoricettori, per esempio, si specializzano nell'indicatore luminoso di percezione,„ ha detto il primo dottorando autore di Rachayata Dharmat della genetica molecolare ed umana nel laboratorio del Dott. Rui Chen.

“I nostri fuochi del laboratorio sulla comprensione i meccanismi molecolari e della malattia retinica umana di fondo di varianti del gene,„ ha detto Chen, professore della genetica molecolare ed umana e nel centro di sequenziamento del genoma come pure nel membro umani del Dan la L centro completo del Cancro di Duncan all'istituto universitario di Baylor di medicina.

Il lavoro precedente nel laboratorio di Chen ha scoperto che il gene SPATA7 è espresso in tutte le ciglia primarie nell'organismo, ma, sorprendente, quando questo gene mutato, solo le ciglia primarie in fotoricettori erano commoventi. I fotoricettori perdono la loro capacità di funzionare causando il danno visivo. Perché questo accade è a che cosa questo gruppo ha provato a rispondere.

“Abbiamo cominciato la nostra ricerca determinando quali proteine interagiscono con proteina SPATA7. Abbiamo identificato una serie di proteine ed altre di SPATA7-binding che non legano SPATA7. Entrambi i tipi localizzano nel ciglio connettente dei fotoricettori, che è un modulo specializzato della zona di transizione in tutte le ciglia che connette il ciglio con l'organismo del neurone,„ hanno detto Dharmat. “Il ciglio connettente è molto piccolo, di lunghezza circa 1,5 micron. Confrontilo ai capelli umani, che possono essere fra spesso 17 e 180 micron. Ciò è la prima volta i ricercatori hanno esaminato le proteine all'interno di questa molto piccola regione e, in particolare, le proteine che interagiscono con SPATA7.„

Perseveranza e tecniche ad alta definizione contribuite per scoprire un mistero biologico

Facendo uso di microscopia avanzata di super-risoluzione (TEMPESTA) accoppiata con tomografia dell'cryo-elettrone ed i modelli genetici, i ricercatori hanno scoperto che quando SPATA7 era presente, le proteine di SPATA7-binding hanno localizzato in tutto il ciglio connettente. Ma in assenza di SPATA7, le proteine obbligatorie concentrate alla base del ciglio in una regione più vicina all'organismo del neurone, i ricercatori lo hanno chiamato la regione prossimale, lasciante una regione distale vuota delle proteine di SPATA7-binding. Chen, Dharmat ed i loro colleghi egualmente hanno osservato che le proteine che non hanno legato a SPATA7 hanno localizzato sempre nella regione prossimale, sia quando SPATA7 era presente che assente.

Ciò ha suggerito un nuovo concetto; quella là è due regioni distinte all'interno del ciglio connettente dei fotoricettori. Uno è la zona prossimale, dove tutte le proteine ciliari risiedono. L'altra regione è la regione distale, dove le proteine di SPATA7-binding localizzano quando SPATA7 è disponibile. I ricercatori hanno supposto che SPATA7 catturasse le proteine alla regione distale o fosse richiesto per mantenerli là, quindi supportando una struttura connettente lunga e elaborata del ciglio unica ai fotoricettori.

Gli esperimenti supplementari hanno indicato che l'assenza di SPATA7 interrompe la localizzazione della proteina e la stabilità dei microtubuli, strutture che forniscono l'integrità strutturale alle ciglia, specificamente nella regione distale del ciglio connettente.

“Le ciglia in altri tipi delle cellule egualmente hanno SPATA7, ma queste ciglia non hanno una regione distale nella zona di transizione come quella che abbiamo scoperto in ciglia dei fotoricettori, quindi non sono quando SPATA7 è mutato,„ Dharmat commovente hanno detto.

“La presenza di questa zona distale unica esclusivamente nelle ciglia dei fotoricettori egualmente spiega il mistero biologico di cecità non-syndromic osservato sia in pazienti che modelli del mouse, quella perdita di determinata degenerazione di cause delle proteine di zona di transizione soltanto delle ciglia in fotoricettori senza pregiudicare le ciglia su altri tipi delle cellule,„ Dharmat ha detto.

Questa ricerca porta alla luce una struttura sottocellulare novella nel ciglio dei fotoricettori, delle sue componenti biochimiche e del suo impatto sulla funzione delle ciglia, che contribuiscono ad una migliore comprensione sia delle malattie genetiche che della struttura delle ciglia nella retina.