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Los científicos descubren la característica única en las “antenas” de neuronas luz-que detectan

Los científicos en la universidad de Baylor del remedio y del centro médico de la universidad de Radboud en los Países Bajos han descubierto que antena-como las estructuras en las neuronas luz-que detectan, llamadas los fotorreceptores, tenga una característica única no observada en las “antenas” o los cilios de otros tipos de células. El estudio, publicado en el gorrón de la biología celular, revela que esta zona funcional nueva desempeña un papel estructural que sea esencial para la función de los fotorreceptores y también las ayudas explican porqué las mutaciones en ciertas proteínas de los cilios, aunque sea presente en la carrocería, sólo los cilios de la influencia en los fotorreceptores, causando ceguera non-syndromic.

“Prácticamente todas las células en la carrocería tienen un único cilio llamado el cilio primario que parece permitir que las células detecten su ambiente. Los cilios primarios en fotorreceptores, por ejemplo, se especializan en luz que detecta,” dijo al primer estudiante de tercer ciclo autor de Rachayata Dharmat de la genética molecular y humana en el laboratorio del Dr. Rui Chen.

“Nuestros focos del laboratorio en la comprensión de los mecanismos moleculares y de la enfermedad retiniana humana subyacente de las variantes del gen,” dijo a Chen, profesor de la genética molecular y humana y en el genoma humano que ordenaba el centro así como a la pieza del Dan L centro completo del cáncer de Duncan en la universidad de Baylor del remedio.

El trabajo previo en el laboratorio de Chen descubrió que el gen SPATA7 está expresado en todos los cilios primarios en la carrocería, pero, asombrosamente, cuando este gen transformado, sólo los cilios primarios en fotorreceptores eran afectados. Los fotorreceptores pierden su capacidad de funcionar causando la discapacidad visual. Porqué suceso esto es a lo que intentó este grupo contestar.

“Comenzamos nuestra investigación determinando qué proteínas obran recíprocamente con la proteína SPATA7. Determinamos varias proteínas y otras de SPATA7-binding que no atan SPATA7. Ambos tipos localizan en el cilio que conecta de los fotorreceptores, que es una forma especializada de la zona de la transición en todos los cilios que conecta el cilio con la carrocería de la neurona,” dijeron a Dharmat. “El cilio que conecta es muy pequeño, cerca de 1,5 micrones de largo. Compárelo a un cabello humano, que puede estar entre 17 y 180 micrones de grueso. Esto es la primera vez que los investigadores han observado las proteínas dentro de esta región muy pequeña y, particularmente, las proteínas que obraban recíprocamente con SPATA7.”

Perseverencia y técnicas de alta resolución ayudadas para destapar un misterio biológico

Usando la microscopia avanzada de la estupendo-resolución (TORMENTA) acoplada con tomografía del cryo-electrón y modelos genéticos, los investigadores descubrieron que cuando SPATA7 estaba presente, las proteínas de SPATA7-binding localizaron en el cilio que conectaba. Pero en ausencia de SPATA7, las proteínas obligatorias concentradas en la base del cilio en una región más cercana a la carrocería de la neurona, los investigadores la llamaron la región próxima, dejando una región distal vacía de las proteínas de SPATA7-binding. Chen, Dharmat y sus colegas también observaron que las proteínas que no ataron a SPATA7 localizaron siempre en la región próxima, cuando SPATA7 estaba presente y ausente.

Esto sugirió un nuevo concepto; ésa allí es dos regiones distintas dentro del cilio que conecta de fotorreceptores. Uno es la zona próxima, en donde residen todas las proteínas ciliares. La otra región es la región distal, donde las proteínas de SPATA7-binding localizan cuando SPATA7 está disponible. Los investigadores presumieron que SPATA7 lleva las proteínas la región distal o está requerido para mantenerlas allí, de tal modo soportando una estructura larga, elaborada del cilio que conecta única a los fotorreceptores.

Los experimentos adicionales mostraron que la ausencia de SPATA7 rompe la localización de la proteína y la estabilidad de microtubules, las estructuras que ofrecen integridad estructural a los cilios, específicamente en la región distal del cilio que conectaba.

Los “cilios en otros tipos de la célula también tienen SPATA7, pero estos cilios no tienen una región distal en la zona de la transición como la que descubrimos en cilios de fotorreceptores, por lo tanto no son cuando SPATA7 es transformado,” Dharmat afectado dijeron.

“La presencia de esta zona distal única en los cilios de fotorreceptores también explica exclusivamente el misterio biológico de la ceguera non-syndromic observado en pacientes y los modelos del ratón, esa baja de cierta degeneración de las causas de las proteínas de la zona de la transición solamente de cilios en fotorreceptores sin afectar a los cilios en otros tipos de la célula,” Dharmat dijo.

Esta investigación trae a la luz una estructura subcelular nueva en el cilio de fotorreceptores, de sus componentes bioquímicos y de su impacto en la función de los cilios, que contribuyen a una mejor comprensión de ambos desordenes genéticos y a la estructura de cilios en la retina.