Il trattamento metabolico che fornisce l'energia al muscolo di cuore non riesce a maturare in bambini con l'ipertrofia

Un trattamento metabolico che fornisce al muscolo di cuore energia non riesce a maturare in neonati con le pareti ispessite del cuore, secondo un gruppo di ricerca del Giappone-Canada.

Il cardiologo Arata Fukushima dell'università dell'Hokkaido, con un gruppo dell'università di scienziati di alberta piombo da Gary Lopaschuk, ha esaminato il tessuto del cuore di 84 neonati che avevano subito la chirurgia per la malattia di cuore congenita. Molti pazienti con la malattia sviluppano le pareti ispessite del cuore, o l'ipertrofia, che può piombo ad infarto interno anche dopo l'ambulatorio.

Prima della nascita, le celle di muscolo cardiaco usano l'energia generata ripartendo il glucosio. Subito dopo della nascita, passano rapido a ripartire gli acidi grassi. Questa opzione è ostacolata nei cuori neonati ipertrofici. Fukushima ed il suo gruppo hanno voluto studiare come questa accade al livello molecolare.

Nello studio, pubblicato nel giornale di comprensione clinica di ricerca, il gruppo ha confrontato i campioni di biopsia prelevati dalle pareti ventricolari giuste normali ed ispessite. Hanno trovato che due enzimi in questione in acido grasso ripartono, chiamato LCAD e il βHAD, “hyperacetylated„ in ventricoli destri non ipertrofici. Ciò significa che un gran numero di gruppi dell'acetile si sono aggiunti alle proteine enzimatiche, aumentanti i loro livelli di radioattività. Ciò, a loro volta, piombo al metabolismo aumentato dell'acido grasso.

Nei cuori ipertrofici, questi due enzimi non non hyperacetylated, piombo al metabolismo diminuito dell'acido grasso in questi neonati. Il gruppo individuato ha diminuito l'attività di un gene dipromozione, calledgcn5l1, nei cuori ipertrofici.

Quando il gruppo ha sperimentato sulle celle di muscolo cardiaco del tipo di ipertrofia coltivate, hanno trovato che spegnere thegcn5l1gene piombo ad acetilazione in diminuzione di LCAD e di βHAD e un'ossidazione diminuita dell'acido grasso nelle celle. Inoltre, le fibre di muscolo più spesse delle cellule lackinggcn5l1formed che confrontano alle celle normali.

“I nostri risultati indicano che l'acetilazione degli enzimi metabolici svolge un ruolo importante nel gestire i cambi spettacolari nel metabolismo energetico che si presentano nei cuori neonati subito dopo della nascita,„ dice Arata Fukushima. “I risultati egualmente mostrano come l'ipertrofia può perturbare questo trattamento ritardando la maturazione del metabolismo dell'acido grasso, che compromette la capacità del cuore neonato di generare l'energia. Le droghe di sviluppo che migliorano l'acetilazione degli enzimi metabolici potrebbero contribuire a curare i pazienti con l'ipertrofia.„

Sorgente: https://www.global.hokudai.ac.jp/blog/the-molecules-that-energize-babies-hearts/