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La prise des pilules cholestérol-éclatantes peut effectivement traiter le PAP brutal

Les chercheurs enregistrent dans des transmissions de nature qu'ils ont figuré à l'extérieur pourquoi les poches aérien dans les poumons encrassent avec du surfactant appelé de substance épaisse dans une protéinose appelée de Pulmonary Alveolar de la maladie brutale (PAP), et elles montrent que prenant aux pilules cholestérol-éclatantes des statines appelées peut effectivement traiter la maladie.

C'est de bonnes nouvelles pour des gens avec le PAP parce qu'actuellement la demande de règlement normale actuelle est quelque chose appelée un lavage entier de poumon. Essentiellement, elle concerne affleurer les poumons patients pour libérer à l'extérieur la matière collante--une procédure si invasive elle exige mettre des gens sous l'anesthésie générale. En outre, la procédure doit être répétée chaque fois que les poumons encrassent, qui traduit en quelques assez éditions de qualité de vie sérieuses pour des patients.

Les chercheurs au centre médical d'hôpital pour enfants de Cincinnati ont trouvé qu'à l'extérieur le coupable est cholestérol. Abouti par Bruce Trapnell, DM, directeur du centre pulmonaire de translation de la Science, l'équipe découverte il y a des années ce PAP est liée à la perturbation du règlement de cellules par un facteur de stimulation de colonie appelé de granulocyte-macrophage de molécule (GM-CSF). La GM-CSF est essentielle pour le développement des cellules entièrement matures de macrophage dans les poumons, qui sont nécessaires pour libérer le surfactant loin utilisé--une substance importante pour la fonction pulmonaire--de sorte que les gens puissent respirer.

Dans leur étude neuve des patients de PAP et des modèles de souris de la maladie, les chercheurs ont découvert une raison plus précise pour laquelle perturbation de règlement de cellules par les déclencheurs PAP de GM-CSF. Il est parce que le dysregulation de cellules réduit la capacité des macrophages de traiter et libérer à l'extérieur le cholestérol, permettant à ses niveaux de s'accumuler. Ceci contribue à l'accumulation de surfactant qui entraîne le PAP et gêne la respiration, selon des auteurs d'étude.

« Montrer que le gestionnaire pathogène de la maladie est la perturbation de l'homéostasie de cholestérol dans ces patients changera penser dans le domaine de PAP, » explique Trapnell. « Maintenant que nous savons le cholestérol dans les macrophages est un objectif pour le développement thérapeutique, repurposing des statines est une approche pharmacologique assez droite pour traiter des gens avec le PAP. »

Test clinique planification

On s'attend à ce que les découvertes mènent à un test clinique pour vérifier le traitement par statines dans de plus grands numéros des gens souffrant du PAP, ont dit Trapnell. L'étude actuelle a vérifié le traitement par statines dans deux patients adultes et dans les modèles génétiquement conçus de souris du PAP.

Dans les deux patients et modèles animaux humains de PAP, le traitement de souillure a été associé au reste amélioré de cholestérol en cellules pulmonaires de macrophage et a permis au surfactant d'être libéré des poches aérien de poumon. Ceci a amélioré le fonctionnement respiratoire dans les patients adultes et dans les modèles de laboratoire. Ces tests étaient le résultat des expériences plus tôt sur les macrophages pulmonaires de souris et des cellules données des patients.