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La cattura delle pillole colesterolo-rompentesi può efficacemente trattare la PAPPA brutale

I ricercatori riferiscono nelle comunicazioni della natura hanno capito perché i sacchi di aria nei polmoni ostruiscono con una sostanza spessa chiamata tensioattivo in una malattia brutale chiamata proteinosi di Pulmonary Alveolar (PAP) e mostrano che catturando le pillole colesterolo-rompentesi chiamate statins può efficacemente trattare la malattia.

Quella è buone notizie per la gente che con PAPPA perché attualmente il trattamento standard corrente è qualcosa chiamato un intero lavaggio del polmone. Essenzialmente, comprende arrossire i polmoni pazienti per cambiare aria lo sporco--una procedura così dilagante richiede mettere la gente nell'ambito dell'anestesia generale. Ancora, la procedura deve essere ripetuta ogni volta che i polmoni ostruiscono, che traduce in alcune abbastanza emissioni di qualità di vita serie per i pazienti.

I ricercatori al centro medico dell'ospedale pediatrico di Cincinnati hanno trovato che fuori il colpevole è colesterolo. Piombo da Bruce Trapnell, il MD, Direttore del centro polmonare di traduzione di scienza, il gruppo scoperto gli anni fa quella PAPPA è collegato a rottura del regolamento delle cellule da una molecola chiamata fattore di stimolazione della colonia del granulocita-macrofago (GM-CSF). GM-CSF è cruciale per lo sviluppo delle celle completamente mature del macrofago nei polmoni, che sono necessari eliminare il tensioattivo via usato--una sostanza importante alla funzione polmonare--in moda da potere respirare la gente.

Nel loro nuovo studio sui pazienti della PAPPA e sui modelli del mouse della malattia, i ricercatori hanno scoperto una ragione più precisa per cui rottura del regolamento delle cellule dalla PAPPA di grilletti di GM-CSF. È perché il dysregulation delle cellule diminuisce la capacità dei macrofagi di elaborare e cambiare aria il colesterolo, permettendo che i sui livelli si accumulino. Ciò contribuisce alla capitalizzazione del tensioattivo che causa la PAPPA ed ostacola la respirazione, secondo gli autori di studio.

“Mostrare che il driver patogeno della malattia è la rottura di omeostasi del colesterolo in questi pazienti cambierà il pensiero nel giacimento della PAPPA,„ spiega Trapnell. “Ora che sappiamo il colesterolo in macrofagi è un obiettivo per lo sviluppo terapeutico, repurposing gli statins è un approccio farmacologico abbastanza diretto per la cura della gente con la PAPPA.„

Test clinico pianificazione

I risultati si pensano che piombo ad un test clinico per verificare la terapia dello statin in un gran numero di gente che soffre dalla PAPPA, hanno detto Trapnell. Lo studio corrente ha verificato la terapia dello statin in due pazienti adulti e nei modelli geneticamente costruiti del mouse di PAPPA.

Sia nei modelli animali umani che del paziente di PAPPA, la terapia della macchia è stata associata con il bilanciamento migliore del colesterolo in celle polmonari del macrofago e che ha permesso che il tensioattivo fosse eliminato dai sacchi di aria del polmone. Ciò ha migliorato la funzione respiratoria nei pazienti adulti ed in laboratorio i modelli. Quelle prove erano il risultato degli esperimenti più iniziali sui macrofagi polmonari del mouse e celle donate dai pazienti.