Directive neuve développée pour aider des médecins à diagnostiquer la Fibrose pulmonaire idiopathique

Une directive internationale neuve a été développée pour aider la Fibrose pulmonaire idiopathique de diagnostic de médecins (IPF), une affection pulmonaire rare et souvent fatale dont la cause est inconnue.

La recommandation pour la pratique clinique 2018 a été développée par des experts représentant quatre sociétés respiratoires importantes ; la société thoracique américaine (ATS), la société respiratoire européenne (ERS), société respiratoire japonaise (JRS) et la société thoracique latino-américaine (ALAT) - ; et en ligne publié et dans l'édition septembre de 1 de société thoracique américaine du tourillon américain du médicament respiratoire et critique de soins.

IPF est la forme la plus courante et la plus mortelle d'un groupe de plus de 200 conditions connues grand comme maladie pulmonaire interstitielle. Le plus souvent, IPF est diagnostiqué dans les adultes au-dessus de l'âge 60 et plus souvent chez les hommes que des femmes. Les sympt40mes comprennent le manque du souffle, une toux sèche et les niveaux à faible teneur en oxygène. La survie médiane est de trois à cinq ans après le diagnostic.

Le « diagnostic d'IPF est provocant parce que ces sympt40mes sont non spécifiques : ils se produisent avec toutes autres maladies pulmonaires interstitielles et avec d'autres difficultés respiratoires, » a dit Ganesh Raghu, DM, présidence du comité de directive et professeur de médecine et directeur du centre pour la maladie pulmonaire interstitielle à l'université de Washington à Seattle. « Puisque les médicaments peuvent ralentir l'étape progressive d'IPF, un tôt et un diagnostic précis est essentiel pour la demande et le traitement adapté pour cette maladie mortelle. »

Le comité de directive de 29 membres a inclus des experts cliniques et scientifiques internationaux et un patient d'IPF. Le comité a discuté les découvertes de toute la preuve accumulée ayant trait à IPF, a calibré la force de ces découvertes utilisant le système de la PENTE (classement des recommandations, de l'évaluation, du développement et du bilan) et a émis des recommandations.

« L'approche employée pour développer les directives a respecté rigoureusement à l'institut de pointe des normes de médicament pour les directives dignes de confiance, » a dit Kevin C. Wilson, DM, méthodologiste de fil et chef de projet, ainsi que professeur de médecine à l'École de Médecine d'université de Boston. « Ceci devrait fournir la communauté de santé avec confiance que les recommandations sont aussi impartiales et probantes comme possible. »

La directive 2018 est une mise à jour des directives diagnostiques d'IPF que les quatre sociétés respiratoires ont produites en 2011.

« La directive 2011 a fourni les premiers critères probants et formels pour le diagnostic d'IPF et a permis à des patients présentant un diagnostic bien défini d'IPF de participer à de nombreux études cliniques et essais contrôlés randomisés qu'amélioré notre compréhension de la maladie, » M. Raghu a dit. « Cependant, elle est devenue accumulée de preuve claire qu'il y avait des défis importants en s'assurant le diagnostic selon les 2011 critères, et abondante depuis lors permise le comité pour raffiner les critères diagnostiques maintenant. »

Le responsable parmi les améliorations incluses dans les critères est l'utilisation de quatre catégories diagnostiques basées sur la tomographie à haute résolution (HRCT) du poumon : configuration habituelle (UIP) de pneumopathie interstitielle, configuration probable du PIO, configuration indéterminée et diagnostic d'alternative.

Le comité a recommandé la même terminologie pour les deux images produites utilisant HRCT du poumon et de l'analyse au microscope du tissu biopsié. La classification cohérente devrait faciliter les discussions multidisciplinaires (MDD) entre un pulmonologue (et dans certains cas, un rhumatologue), radiologue et le pathologiste d'un diagnostic, le comité a écrit.

Le comité a émis les recommandations suivantes pour diagnostiquer IPF dans tous les patients adultes avec la maladie pulmonaire interstitielle neuf trouvée (ILD) de la cause inconnue :

Pour tous les patients, une histoire détaillée devrait être prise des expositions à un environnement d'utiliser-et de médicament et l'essai sérologique devrait être réalisé pour exclure la maladie du tissu conjonctif comme cause potentielle du DL.

Pour des patients présentant une configuration de HRCT du PIO probable, indéterminée, ou un diagnostic alternatif, des recommandations conditionnelles ont été émises pour le lavage bronchoalvéolaire exécutant (BAL) et la biopsie chirurgicale de poumon (SLB) ; en raison du manque de preuve, aucune recommandation n'a été émise pour ou contre exécuter la biopsie transbronchique de poumon (TBBx) ou le poumon cryobiopsy.

Recommandation conditionnelle pour MDD à l'aide en diagnostiquant IPF, en particulier quand la configuration de HRCT a des caractéristiques de diagnostic de configuration du PIO, indéterminé ou alternatif probable.

En revanche, parce que les patients avec le DL neuf trouvé qui ont une configuration de HRCT du PIO, des recommandations intenses ont été émises contre SLB, TBBx et poumon exécutants cryobiopsy ; une recommandation conditionnelle a été émise contre exécuter BAL.

Recommandation intense contre la mesure des biomarqueurs de sérum dans le seul but de discerner IPF d'autres DL.

« Notre espoir est que cette directive neuve jettera un pont sur l'écartement entre les experts en matière expérimentés d'IPF et les pulmonologues généraux en effectuant une demande et le diagnostic précis d'IPF pour la personne malheureusement confronté avec la maladie, » M. Raghu a dit. « Ceci permettra à des patients d'effectuer des décisions bien informées au sujet des options de demande de règlement et la participation aux tests cliniques. »