Nuova linea guida emanata per aiutare i medici a diagnosticare fibrosi polmonare idiopatica

Una nuova linea guida internazionale è stata emanata per aiutare la fibrosi polmonare idiopatica di diagnosi dei medici (IPF), un'affezione polmonare rara e spesso interna di cui la causa è sconosciuta.

La linea guida clinica di pratica 2018 è stata emanata dagli esperti che rappresentano le quattro società respiratorie importanti; la società toracica americana (ATS), la società respiratoria europea (ERS), società respiratoria giapponese (JRS) e la società toracica dell'America latina (ALAT) -; e pubblicato online e nell'edizione del 1 settembre della società toracica americana del giornale americano della medicina respiratoria e critica di cura.

IPF è il modulo più comune e più micidiale di un gruppo di più di 200 circostanze conosciute largamente come affezione polmonare interstiziale. Il più spesso, IPF è diagnosticato 60 e più spesso in adulti sopra le età in uomini che le donne. I sintomi comprendono la dispnea, una tosse a secco ed i bassi livelli dell'ossigeno. La sopravvivenza mediana è di tre - cinque anni dopo la diagnosi.

“Diagnosticare IPF è provocatoria perché questi sintomi sono non specifici: si presentano con tutte le altre affezioni polmonari interstiziali e con altri problemi respiratori,„ ha detto Ganesh Raghu, MD, presidenza del comitato della linea guida e professore di medicina e Direttore del centro per l'affezione polmonare interstiziale all'università di Washington a Seattle. “Poiché le droghe possono rallentare la progressione di IPF, una diagnosi iniziale ed accurata è essenziale per la richiesta ed il trattamento appropriato per questa malattia interna.„

Il comitato della linea guida di 29 membri ha incluso gli esperti clinici e scientifici internazionali e un paziente di IPF. Il comitato ha discusso i risultati di tutta la prova raccolta pertinente a IPF, stimati la resistenza di quei risultati facendo uso del sistema del GRADO (classificazione delle raccomandazioni, della stima, dello sviluppo e della valutazione) ed ha fatto le raccomandazioni.

“L'approccio usato per emanare le linee guida si è attenuto rigorosamente all'istituto avanzato degli standard della medicina per le linee guida in maniera fidata,„ ha detto Kevin C. Wilson, MD, metodologo e project manager del cavo come pure professore di medicina alla scuola di medicina di Boston University. “Questo dovrebbe fornire alla comunità di sanità con fiducia che le raccomandazioni sono imparziali e basate a prova come possibile.„

La linea guida 2018 è un aggiornamento delle linee guida che diagnostiche di IPF le quattro società respiratorie hanno prodotto nel 2011.

“La linea guida 2011 ha fornito i primi criteri basati a prova e convenzionali per la diagnosi di IPF e che ha permesso che i pazienti con una diagnosi ben definita di IPF partecipassero ai numerosi studi clinici e che ha ripartito le probabilità sulle prove controllate che hanno migliorato la nostra comprensione della malattia,„ il Dott. Raghu ha detto. “Tuttavia, è stato evidente che c'erano sfide significative nell'accertamento della diagnosi per 2011 criterio e la prova abbondante raccolta da allora ha permesso che il comitato ora raffinasse i criteri diagnostici.„

Il capo fra i perfezionamenti inclusi nei criteri è l'uso di quattro categorie diagnostiche basate su tomografia ad alta definizione (HRCT) del polmone: reticolo interstiziale usuale (UIP) di polmonite, reticolo probabile di UIP, reticolo indeterminato e diagnosi di alternativa.

Il comitato ha raccomandato la stessa terminologia per entrambe le immagini prodotte facendo uso di HRCT del polmone e dell'analisi al microscopio del tessuto biopsiato. La categorizzazione coerente dovrebbe facilitare le discussioni pluridisciplinari (MDD) fra un pulmonologist (ed in alcuni casi, un reumatologo), radiologo ed il patologo di una diagnosi, il comitato ha scritto.

Il comitato ha fatto le seguenti raccomandazioni per la diagnostica del IPF in tutti i pazienti adulti con l'affezione polmonare interstiziale recentemente individuata (ILD) di causa sconosciuta:

Per tutti i pazienti, una cronologia dettagliata dovrebbe essere catturata sia di uso del farmaco che la prova sierologica ambientale e dell'esposizione dovrebbe essere eseguita per escludere la malattia del tessuto connettivo come causa potenziale del ILD.

Per i pazienti con un reticolo di HRCT del probabile UIP, indeterminato, o una diagnosi alternativa, le raccomandazioni condizionali sono state fatte per il lavaggio broncoalveolare d'esecuzione (BAL) e la biopsia polmonare chirurgica (SLB); dovuto mancanza di prova, nessuna raccomandazione è stata fatta pro o contro l'esecuzione la biopsia polmonare transbronchial (TBBx) o del polmone cryobiopsy.

Raccomandazione condizionale per MDD all'aiuto nella diagnostica del IPF, specialmente quando il reticolo di HRCT ha funzionalità della diagnosi indeterminata o alternativa probabile del reticolo di UIP.

Al contrario, dato che pazienti con ILD recentemente individuati che hanno un reticolo di HRCT del UIP, le raccomandazioni vive sono state fatte contro SLB, TBBx ed il polmone d'esecuzione cryobiopsy; una raccomandazione condizionale è stata fatta contro l'esecuzione del BAL.

Raccomandazione viva contro la misura dei biomarcatori del siero con l'unico scopo della distinzione del IPF dall'altro ILDs.

“La nostra speranza è che questa nuova linea guida colmerà la lacuna fra gli esperti con esperienza in IPF ed i pulmonologists generali nella fabbricazione della diagnosi rapida ed accurata di IPF per la persona purtroppo confrontata con la malattia,„ il Dott. Raghu ha detto. “Questo permetterà che i pazienti facciano le decisioni bene informate circa le opzioni del trattamento e la partecipazione ai test clinici.„