Nueva pauta desarrollada para ayudar a médicos a diagnosticar fibrosis pulmonar idiopática

Una nueva pauta internacional se ha desarrollado para ayudar a fibrosis pulmonar idiopática de la diagnosis de los médicos (IPF), a una enfermedad pulmonar rara y a menudo fatal cuya causa es desconocida.

La pauta de práctica clínica 2018 fue desarrollada por los expertos que representaban a cuatro sociedades respiratorias importantes; la sociedad torácica americana (ATS), la sociedad respiratoria europea (ERS), sociedad respiratoria japonesa (JRS) y la sociedad torácica latinoamericana (ALAT) -; y publicado en línea y en la edición de sept. del 1 de la sociedad torácica americana del gorrón americano del remedio respiratorio y crítico del cuidado.

IPF es la forma más común y más mortal de un grupo de más de 200 condiciones conocidas ampliamente como enfermedad pulmonar intersticial. Lo más a menudo posible, IPF se diagnostica en adultos sobre la edad 60 y más a menudo en hombres que mujeres. Los síntomas incluyen falta de aire, una tos seca y niveles con poco oxígeno. La supervivencia mediana es tres a cinco años después de la diagnosis.

El “diagnóstico de IPF es desafiador porque estos síntomas son no específicos: ocurren con el resto de las enfermedades pulmonares intersticiales y con otros problemas respiratorios,” dijo a Ganesh Raghu, Doctor en Medicina, silla del comité de la pauta y profesor de medicina y director del centro para la enfermedad pulmonar intersticial en la universidad de Washington en Seattle. “Porque las drogas pueden reducir la progresión de IPF, una diagnosis temprana y exacta es esencial para el tratamiento pronto y apropiado para esta enfermedad fatal.”

El comité de la pauta de 29 piezas incluyó expertos clínicos y científicos internacionales y a un paciente de IPF. El comité discutió las conclusión de todas las pruebas acumuladas en relación con IPF, valoró la fuerza de esas conclusión usando el sistema de la PENDIENTE (el nivelar de recomendaciones, de la evaluación, del revelado y de la evaluación) e hizo recomendaciones.

“La aproximación usada para desarrollar las pautas se adhirió estrictamente al instituto avanzado de los patrones del remedio para las pautas dignas de confianza,” dijo a Kevin C. Wilson, Doctor en Medicina, metodoligista y gestor de proyecto del guía, así como profesor de medicina en la Facultad de Medicina de la universidad de Boston. “Esto debe proveer de la comunidad de la atención sanitaria confianza que las recomendaciones son tan imparciales y prueba-basadas como sea posible.”

La pauta 2018 es una actualización de las pautas diagnósticas de IPF que las cuatro sociedades respiratorias produjeron en 2011.

“La pauta 2011 ofreció las consideraciones primero prueba-basadas, formales para la diagnosis de IPF y los pacientes permitidos con una diagnosis bien definida de IPF a participar en los estudios clínicos numerosos y las juicios controladas seleccionadas al azar que aumentaron nuestra comprensión de la enfermedad,” el Dr. Raghu dijo. “Sin embargo, se ponía de manifiesto que había retos importantes en la determinacion de la diagnosis por las 2011 consideraciones, y las pruebas abundantes acumuladas desde entonces permitieron que el comité ahora refinara las consideraciones diagnósticas.”

El jefe entre los refinamientos incluidos en las consideraciones es el uso de cuatro categorías diagnósticas basadas en la tomografía de alta resolución (HRCT) del pulmón: configuración intersticial usual (UIP) de la pulmonía, configuración probable del UIP, configuración indeterminada y diagnosis de la opción.

El comité recomendó la misma terminología para ambas imágenes producidas usando HRCT del pulmón y del análisis microscópico del tejido hecho una biopsia. La clasificación constante debe facilitar las discusiones multidisciplinarias (MDD) entre un pulmonologist (y en algunos casos, reumatólogo), radiólogo y el patólogo de una diagnosis, el comité escribió.

El comité hizo las recomendaciones siguientes para diagnosticar IPF en todos los pacientes adultos con enfermedad pulmonar intersticial nuevamente descubierta (ILD) de la causa desconocida:

Para todos los pacientes, una historia detallada se debe tomar de uso de la medicación y la prueba ambiental del exposición y serológica se debe realizar para excluir enfermedad del tejido conectivo como causa potencial del ILD.

Para los pacientes con una configuración de HRCT del UIP probable, indeterminada, o una diagnosis alternativa, las recomendaciones condicionales fueron hechas para el lavado broncoalveolar de ejecución (BAL) y la biopsia quirúrgica del pulmón (SLB); debido a la falta de pruebas, no se hizo ninguna recomendación a favor o en contra del pulmón transbronchial de ejecución de hacer una biopsia (TBBx) o del pulmón cryobiopsy.

Recomendación condicional para MDD al socorro en el diagnóstico de IPF, determinado cuando la configuración de HRCT tiene características de la diagnosis probable de la configuración del UIP, indeterminada o alternativa.

En cambio, porque los pacientes con ILD nuevamente descubiertos que tienen una configuración de HRCT del UIP, las recomendaciones fuertes fueron hechas contra SLB, TBBx y el pulmón de ejecución cryobiopsy; una recomendación condicional fue hecha contra la ejecución del BAL.

Recomendación fuerte contra la medición de los biomarkers del suero con el único propósito de distinguir IPF del otro ILDs.

“Nuestra esperanza es que esta nueva pauta llenará el vacío entre los expertos experimentados de IPF y los pulmonologists generales en la fabricación de una diagnosis pronto y exacta de IPF para el individuo lamentablemente enfrentada con la enfermedad,” el Dr. Raghu dijo. “Esto permitirá que los pacientes hagan decisiones bien informadas sobre opciones del tratamiento y la participación en juicios clínicas.”