I ricercatori identificano il collegamento fra muco nelle piccole gallerie di ventilazione e fibrosi polmonare

I risultati sperimentali supportano una connessione fra le mucine nel polmone e la fibrosi polmonare

Un gruppo dei ricercatori piombo dai membri dell'università di facoltà della scuola di medicina di colorado alla città universitaria medica di Anschutz del CU ha identificato una connessione fra muco nelle piccole gallerie di ventilazione e fibrosi polmonare.

I risultati sono pubblicati nelle comunicazioni della natura.

“La sovrapproduzione di una mucina del polmone (MUC5B) è stata indicata coerente per essere il più forte rischio per lo sviluppo di fibrosi polmonare idiopatica (IPF) e dell'affezione polmonare artrite-interstiziale recentemente reumatoide,„ ha detto l'autore David senior e corrispondente Schwartz, il MD, presidenza del dipartimento di medicina alla scuola di medicina del CU.

Il Dott. Schwartz aggiunge, “i risultati in questo manoscritto forniscono un'innovazione critica nella comprensione la causa e potenzialmente del trattamento di IPF dimostrando che il muco in eccesso nelle piccole gallerie di ventilazione può causare la fibrosi polmonare, in parte, alterando il meccanismo di rimozione del polmone. In cumulo, queste scoperte hanno fornito i mezzi per identificare una popolazione a rischio, per diagnosticare la malattia prima dello sviluppo di sfregio irreversibile, per mettere a fuoco su un obiettivo terapeutico unico (MUC5B) e su una posizione specifica nel polmone (vie respiratorie distali) e per creare una via novella per intervento terapeutico per una malattia che è corrente incurabile.„

La fibrosi polmonare idiopatica è il tipo più comune di fibrosi polmonare progressiva. Col passare del tempo, lo sfregio peggiora e diventa duro per contenere una respirazione profonda ed i polmoni non possono contenere abbastanza ossigeno. La lunghezza media della sopravvivenza dei pazienti con IPF è di tre - cinque anni e un bisogno insoddisfatto critico è di identificare i pazienti prima che il polmone sia sfregiato irreversibilmente.

La disfunzione di Mucociliary è un paradigma emergente nelle affezioni polmonari [3, 4]. Precedentemente ha considerato una caratteristica specifica alle malattie ostruttive quali asma e malattia polmonare ostruttiva cronica e le malattie genetiche quali discinesia ciliare primaria e fibrosi cistica, l'importanza delle mucine, muco ed interazioni mucociliary è affiorato nelle malattie della periferia del polmone, quali l'adenocarcinoma e IPF [1, 2].

I ricercatori sullo studio corrente nelle comunicazioni della natura hanno supposto che il ruolo potenziale per disfunzione mucociliary come driver di patologia di IPF fosse supportato dalle impronte uniche di espressione genica in IPF. I ricercatori hanno trovato che una caratteristica genetica specifica, conosciuta come la variante rs35705950 del promotore di MUC5B, che provoca una profonda produzione di aumento di muco nel polmone è il più forte fattore di rischio genetico per IPF. Egualmente hanno trovato che questo è il più forte fattore di rischio per l'affezione polmonare artrite-interstiziale reumatoide.

I risultati suggeriscono che quello mirare a MUC5B nelle gallerie di ventilazione terminali dei pazienti con le fasi precliniche dell'affezione polmonare interstiziale rappresenti una strategia per impedire la progressione di fibrosi polmonare preclinica.

“Questo studio mostra come i risultati genetici nelle malattie umane possono generare le nuove ipotesi, come quelli relativi a spazio mucociliary alterato, che può piombo alla scoperta dei meccanismi molecolari novelli e dello sviluppo dei sistemi diagnostici iniziali ed ai trattamenti più accurati per fibrosi polmonare,„ ha detto James P. Kiley, il PhD, Direttore della divisione delle affezioni polmonari al cuore, al polmone ed all'istituto nazionali di sangue.

Sorgente: http://www.ucdenver.edu/